Геморрагический синдром – это совокупность патологических состояний, сопровождающихся единым клиническим симптомокомплексом, проявляющимся в повышенной кровоточивости и отличается полиэтиологичностью возникновения. В плане клинико-лабораторной диагностики и прогноза в отношении здоровья пациента принципиальное отличие имеет хроническая и острая форма течения геморрагического синдрома. Клинические и лабораторные проявления геморрагического синдрома могут «стартовать» в любом возрасте, от периода новорожденности к пожилой возрастной категории.
Причины геморрагического синдрома
Все патогенетические формы геморрагического синдрома принято разделять на две большие категории (первичные или наследственные, и вторичные или приобретенные) в зависимости от преобладающего этиологического фактора, что является причиной развития патологической кровоточивости.
Наследственные формы геморрагического синдрома могут развиваться по нескольким патогенетическими механизмами, однако для всех этих состояний характерно наличие генетической детерминации (наличие дефектного гена). Генетическая детерминация может затронуть все звенья свертывающей системы, т. е. развитие наследственного геморрагического синдрома может быть обусловлено патологией тромбоцитарных кровяных клеток, факторов свертывания или сосудистой стенки.
Вторичный или приобретенный геморрагический синдром чаще всего развивается вследствие патологических изменений стенки сосудов различного калибра, которые возникают в результате воспалительного, механического, аутоиммунного или токсического действия. Вторичная тромбоцитопатия как один из этиопатогенетических вариантов геморрагического синдрома, может провоцироваться длительным применением лекарственных средств определенных фармакологических групп (например, дезагреганты), а также в результате дисметаболических нарушений в организме.
Пониженное содержание тромбоцитарных кровяных клеток также провоцирует развитие геморрагического синдрома и чаще всего развивается вследствие нарушения процессов нормального кроветворения в красном костном мозге, или повышенного их деструкции, имеющей место при ДВС-синдроме , тромбоцитопенической пурпуре и системной красной волчанке .
Коагулопатии в виде гипокоагуляции проявляются развитием геморрагического синдрома и развивается чаще как врожденная патология ( гемофилия , болезнь Виллебранда ). Патогенетическими механизмами развития данной формы геморрагического синдрома является значительное снижение продукции плазменных факторов и повышение активности факторов фибринолитической системы.
Первичные вазопатии основном провоцируют геморрагический синдром у детей в период полового созревания и в основу их развития положено патологическое повышение проницаемости стенки сосуда и формирование телеангиэктазий (ограниченных расширений сосудистой стенки).
Следует учитывать, что патологическая кровоточивость может проявляться не только на кожных покровах, но и слизистых оболочках, и в качестве примера служит геморрагический синдром матки, что наблюдается при новообразованиях доброкачественной и злокачественной природы.
Симптомы геморрагического синдрома
Наиболее частым клиническим вариантом патологической кровотечения является кожный геморрагический синдром, который может значительно различаться по интенсивности и морфологическим типом кожных элементов. Так, самым тяжелым в отношении переносимости пациентом является гематомный вариант, который наблюдается при гемофилии и проявляется развитием массивного излитие и скопление крови в межмышечных пространствах и суставных сумках, сопровождающихся выраженным болевым синдромом. Патогномоничным симптомом гематомного варианта геморрагического синдрома является длительное значительное ограничение подвижности одного или целой группы суставов.
Возникновения кровоизлияний происходит, как правило, после какого-либо травмирующего воздействия, а при тяжелой форме гемофилии гематомы и гемартрозы возникают спонтанно на фоне полного благополучия. Наиболее патогномоничным признаком гематомного варианта геморрагического синдрома является появление признаков внутрисуставных кровоизлияний, причем в большей степени страдают большие группы суставов верхних и нижних конечностей. Клиническими критериями гемартроза при геморрагическом синдроме является резкий интенсивный болевой синдром, отечность периартикулярных мягких тканей и невозможность выполнения привычных двигательных движений. В ситуации, когда в суставной сумке накапливается большой объем свежей крови, может наблюдаться положительный симптом флюктуации. Последствиями таких изменений при геморрагическом синдроме гематомного типа является развитие хронического инфекционного поражения синовиальных оболочек и деструкция хрящевой ткани, что неизбежно приводит к развитию деформирующего артроза.
При патологическом изменении количества или формы тромбоцитарных клеток чаще всего развивается петехиально-пятнистый геморрагический синдром. При данном патологическом состоянии у пациента отмечается склонность к развитию поверхностных подкожных кровоизлияний даже при минимальном травматическом воздействии на кожные покровы (например, механическое сдавливание кожи манжетой при измерении артериального давления). Петехиальное внутрикожное кровоизлияние, как правило, имеет небольшие размеры, не превышающие трех миллиметров интенсивного красного окрашивания, которое не исчезает при пальпации. Для данного варианта геморрагического синдрома характерно появление кровоизлияний в слизистых оболочках различной локализации, особенно в конъюнктиву глаза. При петехиально-пятнистом варианте геморрагического синдрома, что наблюдается при болезни Верльгофа , отмечается склонность к развитию упорных носовых кровотечений, что провоцируют анемизации организма.
При смешанном синячно-гематомном варианте у пациента отмечается развитие как подкожных кровоизлияний, так и межмышечных гематом. Принципиальным отличием данной формы геморрагического синдрома от гематомного варианта является отсутствие внутрисуставных кровоизлияний.
При геморрагическом васкулите как вариант геморрагического синдрома, отмечается развитие кожных геморрагий в форме пурпуры. Геморрагические элементы сыпи формируются на воспалительно-измененных участках кожных покровов, поэтому они всегда немного возвышаются над поверхностью кожи и имеют четко очерченные пигментированные контуры. Принципиальным отличием геморрагической сыпи при васкулите является стойкая пигментация кожных покровов даже после нивелирования острых проявлений геморрагического синдрома.
Наиболее специфическим в отношении клинических проявлений является ангиоматозный геморрагический синдром, возникновение которого обусловлено анатомическим изменением сосудистой стенки. Для данной формы геморрагического синдрома характерно кровотечение определенной локализации, например из носовой полости при синдроме Рандю-Ослера. При ангиоматозном варианте геморрагического синдрома никогда не наблюдаются внутрикожные и подкожные кровоизлияния.
Так как приобретенный геморрагический синдром развивается на фоне каких-либо заболеваний и патологических состояний, классическая картина может дополняться неспецифическими симптомами, характерными для фоновой патологии.
Качественная диагностика геморрагического синдрома предполагает оценку клинических, лабораторных и инструментальных данных. Основным звеном в проведении диагностического поиска является тщательный сбор анамнестических данных и проведение внимательного осмотра пациента с определением локализации, характера кожных проявлений.
Геморрагический синдром у новорожденных
Следует учитывать, что у ребенка после рождения отмечается несовершенство практически всех органов и систем в организме, в том числе и механизмов кроветворения. У всех новорожденных детей отмечается склонность к повышению проницаемости сосудистой стенки капиллярной сети, а также незрелость процессов и факторов свертывания, которые имеют исключительно функциональный характер и не провоцируют развитие классического геморрагического синдрома. В ситуации, когда у ребенка после рождения в короткие сроки развивается острый геморрагический синдром, следует в первую очередь предполагать генетическую природу данной патологии. Косвенным предрасполагающими факторами в развитии геморрагического синдрома является длительный прием лекарственных средств группы салицилатов матерью в период беременности, внутриутробная гипоксия плода и недоношенность.
В последнее десятилетие в неонатологической практике широко применяется профилактическое применение витамина К в минимальной дозировке 1 мг, что позволяет значительно снизить заболеваемость геморрагическим синдромом среди детей периода новорожденности. Примечательным фактом является то, что клиническая картина геморрагического синдрома развивается не сразу после родов, а после семи суток, когда ребенок уже выписали из родильного дома, поэтому главной задачей участкового педиатра, который наблюдает ребенка после рождения, является адекватно оценить тяжесть состояния ребенка и своевременно определить причину возникновения данного патологического состояния.
Классическими клиническими критериями развития геморрагического синдрома у новорожденного ребенка является появление примеси крови в испражнениях или влагалищного кровотечения, длительное заживление пупочной ранки и выделения крови из нее, изменение окраски мочи, которая становится буро-красная и выделение свежей крови из носовых ходов.

В отдаленном периоде (через несколько недель после рождения, геморрагический синдром может развиваться в результате тяжелого дисбактериоза и проявляться симптомами внутримозгового кровоизлияния, которое имеет очень тяжелое течение.
Лечение геморрагического синдрома
Объем и методика лечения при каждой форме геморрагического синдрома может значительно отличаться, поэтому при определении тактики ведения пациента предопределяющим фактором является патогенетический вариант течения данной патологии.
Если рассматривать гемофилией, то следует учитывать, что единственным патогенетически обоснованным методом лечения является трансфузия компонентов крови, что является вариантом заместительной терапии. В связи с тем, что большинство факторов свертывания являются очень лабильными и не сохраняют свои свойства при консервировании крови и изготовлении сухой плазмы, приоритетной является прямая гемотрансфузия от донора больному.
Фактор VIII имеет короткий период выведения, поэтому адекватной схемы заместительной терапии является трансфузия криопреципитата и плазмы не менее трех раз в сутки в разовой расчетной дозе 10 мл на 1 кг веса реципиента. Недопустимо смешивать антигемофильные средства с какими бы то ни было инфузионными растворами, причем вводить препарат необходимо исключительно внутривенно струйно, так как капельная инфузия не позволяет повысить уровень фактора VIII в плазме.
Если у пациента отмечается сочетание гемартроза с выраженным скоплением крови в межмышечных пространствах необходимо применять более интенсивную терапию антигемофильными средствами. При имеющихся наружных кровотечениях достаточно применение кровоостанавливающих препаратов местного действия (раствор Тромбопластина). Наличие признаков острого гемартроза является основанием для применения пункции суставной сумки и аспирации крови с последующим внутрисуставным введением Гидрокортизона. В период ремиссии необходимо выполнять упражнения лечебной физкультуры, действие которых направлено на восстановление двигательной функции сустава и предотвращение развитие атрофических изменений мышечного массива. Хирургическое вмешательство применяется лишь как крайняя мера при формировании анкилоза и крайней стадии остеоартроза. В этой ситуации применяются такие операционные помощи как синовэктомия и дистракция костной ткани).
При геморрагическом синдроме, протекающем по типу коагулопатии, основным методом терапии является парентеральное введение Викасола в суточной дозе 30 мг. В ситуации, когда геморрагический синдром развивается на фоне длительного применения антикоагулянтов непрямого действия в высокой дозе, обязательным условием является их отмены. При тяжелом течении коагулопатии применяется заместительная терапия свежезамороженной плазмой внутривенно струйно в расчетной дозе 20 мл на 1 кг веса пациента с Соматотропным гормоном в дозе 4 МЕ в сутки, действие которого направлено на улучшение синтеза факторов свертывания.
ДВС-синдром является самой тяжелой и трудно устраняемой формой геморрагического синдрома и уровень летальности в остром периоде ДВС-синдрома составляет более 60%. Препаратом выбора при геморрагическом синдроме, обусловленном ДВС-синдром, является Гепарин в стадии гиперкоагуляции в начальной дозе 10000 ЕД и последующим переходом на подкожное введение в разовой дозе 5000 ЕД. При массивном кровоизлиянии, что наблюдается в гипокоагуляционной стадии пациентам показано введение высоких доз Контрикала внутривенно капельно до 10000 ЕД.
При тромбоцитопенической пурпуре патогенетически обоснованным является назначение препаратов глюкокортикостероидного ряда, а также хирургическое вмешательство в виде спленэктомии. При полном отсутствии положительного эффекта от применяемого лечения необходимым является назначение цитостатических препаратов иммуносупрессивного действия. Суточная доза Преднизолога составляет около 60 мг, а при условии длительного геморрагического синдрома в виде появления новых геморрагий дозу Преднизолона следует увеличить в два раза. Продолжительность кортикостероидной терапии напрямую зависит от скорости купирования клинических проявлений геморрагического синдрома и степени нормализации количества тромбоцитарных кровяных клеток. В ситуации, когда снижение дозировки Преднизолона провоцирует развитие рецидива геморрагического синдрома, необходимо снова увеличить дозу препарата.
Адекватная доза иммунодепрессантов составляет 5 мг на 1 кг веса пациента (Циклоспорин А). Абсолютным показанием для применения препаратов этой группы является продолжающееся течение геморрагического синдрома и прогрессирующая тромбоцитопения даже после спленэктомии.
При геморрагических телеангиэктазиях, как одном из вариантов геморрагического синдрома, применение общих терапевтических мер не дает положительного эффекта. Однако применение Эстрогенов или Тестостерона в некоторых ситуациях уменьшает кровоточивость. В последнее время широко применяются методики оперативной и лазерной коррекции данной патологии, имеют хорошие отдаленные результаты и низкий процент рецидива.
Так как различные варианты геморрагического синдрома сопровождаются развитием анемизации организма в той или иной степени, в большинстве случаев пациентам, страдающим повышенной кровоточивостью следует дополнительно назначать железосодержащие препараты (Тардиферон в суточной дозе 600 мг).
Профилактика геморрагического синдрома
В качестве первоочередных и наиболее эффективных методов профилактики развития геморрагического синдрома среди детей новорожденного периода следует рассматривать плановое подкожное введение витамина К всем недоношенным младенцам, а также проведение раннего прикладывания ребенка к груди.
Профилактических мероприятий направленных на предотвращение развития гемофилии, как самой тяжелой формы геморрагического синдрома, следует рассматривать медико-генетическое консультирование, что позволяет наиболее точно определить степень риска рождения ребенка с признаками гемофилии. Люди, которые страдают геморрагическим синдромом, должны информировать всех практикующих специалистов о наличии у них этой патологии, так как даже банальная экстракция зуба у этой категории пациентов должна сопровождаться предварительной медикаментозной подготовкой.
По профилактике развития повторных эпизодов геморрагического синдрома, особенно гематомного варианта, хорошим благотворным эффектом владеют специальные упражнения лечебной физкультуры, при условии их регулярного выполнения. Кроме того, в период ремиссии пациентам, страдающим геморрагическим синдромом показано использование рассасывающих физиотерапевтических манипуляций (магнитотерапия, электрофорез).
Геморрагический синдром – какой врач поможет ? При наличии или подозрении на развитие геморрагического синдрома следует немедленно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или трансфузиолог.