Коарктация аорты – это нарушение нормального развития аортального сосуда в виде формирования локального внутрипросветного сужения дуги аорты в проекции ее перешейка вплоть до полного прерывания. Эту врожденную патологию не следует относить к истинным сердечных пороков, так как локализация сужение может располагаться и в отдаленных участках (грудной и брюшной отдел). Врожденная коарктация аорты ни при каких условиях не сопровождается развитием органического поражения отделов сердца, однако данная патология неизбежно провоцирует развитие поражения структур сердечно-сосудистой системы в целом.
В общей структуре заболеваемости врожденными аномалиями развития сердца, коарктация аорты составляет 15%, причем наблюдается четкая корреляционная зависимость между риском возникновения данной патологии и половой принадлежностью (преобладание пациентов мужского пола).
Сочетание коарктации аорты с открытием артериального протока, внутрипросветный диаметр которого превышает диаметр аорты, наблюдается преимущественно у лиц грудного возраста и составляет около 60%. Характерным патологическим изменением аорты, ниже места сужения является аневризматическое расширение просвета, возникает как следствие развития вихревого тока крови. Когда у пациента отмечается удлинение аорты и ее извилистость, при условии отсутствия истинного внутрипросветного сужения, следует использовать термин «псевдокоарктация аорты».
Причины коарктации аорты
В основе развития коарктации аорты, как и любой другой врожденной аномалии, относится нарушение процесса нормального формирования стенки аорты еще в перинатальном периоде. Главным механизмом формирования стенотического сужения аорты является чрезмерная пролиферация тканевых элементов с артериальной протоки на юкстудуктальный отдел аорты в период, когда происходит закрытие артериального протока, который в норме имеет просвет только до момента рождения ребенка. Такой патогенетический механизм развития имеет коарктация аорты у новорожденных, а при «взрослом варианте» стенотическое сужение аорты развивается при массивном атеросклеротическом поражении травматизации сосудистой стенки и синдром Такаясу , при котором поражение аорты носит воспалительный характер.
Факторами риска по развитию коарктации аорты врожденного характера является инфекционное поражение плода во внутриутробном периоде, злоупотребление алкоголем в период беременности, а в большей степени – генетическая наследственность.
Существует определенная корреляционная зависимость развития врожденной коарктации аорты среди детей, страдающих генетически детерминированными аномалиями ( синдром Шерешевского-Тернера ).
Гемодинамические нарушения при коарктации аорты могут иметь разную степень выраженности, что обусловливает интенсивность клинических проявлений, однако патогенетический механизм нарушения кардиогемодинамики при всех патоморфологических вариантах единственный. Так, в проекции аневризматически расширенного отдела аорты, расположенный выше места проекции суженного участка, формируется вихревой поток крови с высоким градиентом давления, что объясняет гипертрофию мышечного массива левого желудочка сердца. Ниже места сужения просвета аорты, наоборот, наблюдается пониженное давление крови, поэтому запускаются компенсаторные механизмы в виде формирования коллатеральных сетей кровоснабжение.
В связи с тем, что коарктация аорты, возникающий у взрослого человека не сопровождается открытием артериального протока, у данной категории пациентов отмечается повышение системного артериального давления за счет систолического, так и диастолического компонента, исключительно в верхней половине туловища. Для улучшения кровообращения в артериальной сети нижней половины туловища, запускается компенсаторный механизм почечного артериального давления, ухудшает течение основного заболевания.
Симптомы коарктации аорты
Пациенты взрослой категории, страдающих вторичным вариантом коарктации аорты, в большинстве случаев отмечают присутствие неспецифических клинических симптомов в виде головной боли, головокружения , редкие эпизоды носовых кровотечений малой интенсивности, нарастающую слабость. К симптомам, которые относятся к группе специфических признаков коарктации аорты, относится прогрессирующая мышечная слабость и частые судороги в нижних конечностях, зябкость дистальных отделов нижних конечностей. Длительное течение гемодинамических нарушений при коарктации аорты провоцирует развитие трофических нарушений мышечного массива нижней половины туловища, в связи с чем, у пациента формируется диспропорциональное телосложение.
Формирование клинического симптомокомплекса при коарктации аорты напрямую зависит от возраста пациента, патоморфологического варианта порока, а также наличия или отсутствия факта присутствия других аномалий развития структур сердечно-сосудистой системы. Пациенты взрослой категории чаще всего не предъявляют никаких характерных жалоб, позволяют предположить в них формирование коарктации аорты, в связи с чем, большей информативностью в данной ситуации имеют методики объективного осмотра пациента. Так, выявление сочетание слабо наполненного пульса в проекции бедренных артерий с напряженным пульсом на артериях верхних конечностей позволяет уже на стадии первичного осмотра пациента, установить предварительный диагноз.
На поздней стадии заболевания у пациента, страдающего коарктации аорты, осложненной сердечной недостаточностью отмечается расширение границ абсолютной тупости, а также усиление и смещение верхушечного толчка. Аускультативными признаками коарктации аорты являются выслушивание грубого систолического шума во всех точках аускультации с максимумом по передней подмышечной линии. Отличием коарктации аорты, сочетающейся с незакрытием артериального протока является аускультация систоло-диастолического сердечного шума в проекции второго межреберья по парастернальной линии слева.
В эпоху бурного развития диагностических инструментальных методов визуализации, на первый план при установлении правильного диагноза выступают не данные объективного осмотра пациента, а показатели дополнительного исследования структур сердечно-сосудистой системы. Диагностика коарктации аорты должна проводиться в условиях специализированного стационара кардиохирургического профиля, так как некоторые методики визуализации относятся к малоинвазивных хирургических вмешательств. Электрокардиография и фонокардиография не позволяют достоверно установить наличие коарктации аорты, однако при выраженной сердечной недостаточности у пациентов наблюдаются признаки поражения сердца в виде смещения электрической оси, а также признаков гипертрофической кардиомиопатии.
При проведении эхокардиоскопии главным диагностическим критерием коарктации аорты является выявление нарушений допплерографической кривой в проекции стенотического сужения перешейка аорты, а также выявления вихревого потока в постстенотическом отделе аорты. Наибольшей точностью и информативностью обладает контрастная ангиография, которую проводят всем пациентам, независимо от дальнейшего лечения. Данная методика позволяет уточнить точную локализацию стеноза, выраженность и протяженность нарушений.
Коарктация аорты у детей
Принципиальным отличием «детского варианта» коарктацию аорты от «взрослого» является то, что у новорожденных гипоплазия нисходящего отдела аорты не сопровождается закрытием артериального протока. Данный врожднный порок может наблюдаться как в изолированном варианте, так и в сочетании с другими пороками развития кардиального профиля (дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, аневризма кардиального синуса, транспозиция магистральных сосудов).
Коарктация аорты у детей в большинстве случаев является генетически детерминированной патологией, поэтому семьям с отягощенным анамнезом необходимо в период планирования беременности проходить медико-генетическое консультирование в качестве профилактического мероприятия.
Гемодинамические нарушения при данном кардиальному пороке у детей не столько выражены, и этот факт объясняется сочетание данной аномалии с открытием артериального протока, поэтому у данной категории пациентов не наблюдается резкого повышения градиента внутрипросветного давления в сосудистой системе большого круга кровообращения, а также отсутствуют признаки формирования коллатерального типа кровотока. В ситуации, когда у ребенка есть постдуктальный вариант коарктации аорты, создаются благоприятные условия для развития признаков легочной гипертензии , обусловленной массивным сбросом большого объема крови с высоким градиентом давления в легочную артерию из аорты.
Раннее развитие признаков сердечной недостаточности у детей с врожденным вариантом коарктации аорты обусловлено тем, что еще в период пренатального развития у ребенка развивается тяжелое поражение миокардиальной оболочки сердца в виде выраженной гипертрофии, как правых, так и левых отделов сердца. Негативным фактом является то, что одновременно с выраженными гипертрофическими изменениями миокарда не происходит увеличение васкуляризации миокарда, в связи с чем, уже в раннем периоде у ребенка происходит гипоксическое поражение не только структуры сердца, но и всех тканей и органов. Данный патогенетический механизм провоцирует развитие фиброэластоза миокарда, крайне негативно влияет на течение основного заболевания.
Предуктальный вариант локализации коарктации аорты, который встречается в детском возрасте, в большинстве случаев негативно сказывается на легочном кровообращении, так как большой объем крови поступает из легочного ствола в нисходящий отдел аорты через открытый артериальный проток. Данный вариант кардиогемодинамических нарушений крайне негативно отражается на состоянии здоровья ребенка и провоцирует раннее формирование признаков сердечной недостаточности.
Наиболее ранними клиническими проявлениями коарктации аорты особенно предуктального типа является молниеносное нарастание клиники легочной недостаточности, что проявляется выраженными дыхательными расстройствами, а также объективными визуальными признаками недостаточности кровообращения в системе легочных сосудов (выраженная бледность вплоть до цианоза , прогрессирующая инспираторная одышка). В грудном возрасте, дети, которые страдают коарктации аорты склонны к развитию рецидивирующих пневмоний застойного типа, отличаются длительным течением и тяжелой дыхательной недостаточностью.
Главным клиническим признаком, что позволяет правильно установить диагноз «предуктального варианта коарктации аорты у детей старшего возраста является сочетание неизмененных кожных покровов в проекции верхних конечностей с выраженным диффузным цианозом нижних конечностей. Кроме того, у пациентов этой категории отмечается критическое повышение параметров артериального давления на руках, что достигает значений 200/100 мм. рт.ст. Если же коарктация аорты у ребенка сочетается с какой-либо другой аномалией развития сердца, то длительное время показатели артериального давления остаются неизмененными.
Главными клиническими критериями, которые свидетельствуют о декомпенсации гемодинамических нарушений при коарктации аорты у детей являются: появление интенсивного болевого синдрома за грудиной, полное отсутствие пульса в проекции локализации артерий нижних конечностей, частые эпизоды носового кровотечения, нарастающие дыхательные расстройства, а также выраженный судорожный синдром в нижних конечностях.
Несмотря на то, что оперативное лечение коарктации аорты в детском возрасте является наиболее эффективным методом устранения порока, существуют абсолютные противопоказания к применению любых видов хирургической коррекции, к которым относятся – сердечная недостаточность терминальной стадии, необратимая легочная гипертензия, а также какая-то хроническая патология в стадии декомпенсации.
Лечение коарктации аорты
В случае врожденного генеза коарктации аорты у пациентов детской возрастной категории еще в период пренатальной диагностики целесообразно решать вопрос о проведении оперативного вмешательства, так как коарктация аорты провоцирует развитие тяжелой сердечно-сосудистой недостаточности, что усугубляет течение основного заболевания.
Показанием для раннего оперативного лечения является еще и то, что у детей в первые месяцы антенатального периода не развивается механизм коллатерального кровообращения. В ситуации, когда коарктация аорты не сопровождается выраженными нарушениями кардиогемодинамики, оперативное лечение целесообразно отложить до наступления четырнадцатилетнего возраста с целью предотвращения рекоарктации. Абсолютным показанием для применения экстренного оперативного лечения является обнаружение у пациента разницы в показателях систолического компонента внутрисосудистого артериального давления на верхних и нижних конечностях, которые превышают уровень 50 мм. рт.ст.
Несмотря на то, что единственным методом радикального лечения коарктации аорты, как и других сердечных пороков, является проведение оперативного пособия, необходимым условием является адекватная предоперационная подготовка пациента, что предполагает устранение выраженных гемодинамических нарушений. С целью открытия артериального протока новорожденным детям, подлежащих дальнейшему оперативному лечению, показано применение Простагландина Е в расчетной дозе 01 мкг на 1 кг веса ребенка. Для купирования признаков сердечно-легочной недостаточности показано применение препаратов, обладающих инотропным действием короткими курсами (Добутамин в расчетной дозе 05 мкг/кг/мин), а также адекватной схемы оксигенотерапии с целью коррекции дыхательных расстройств.
Среди взрослой категории пациентов основными критериями, которые свидетельствуют о необходимости и целесообразности применения оперативного лечения коарктации аорты, являются: подтвержденный инструментальными методами диагностики суженный участок аорты большой протяженности, наличие сопутствующих признаков аневризмального поражения аорты, а также декомпенсация гемодинамических нарушений. В качестве оперативного пособия у этой ситуации зачастую применяется эндопротезирование аорты с использованием синтетического протеза.
Операция при коарктации аорты
Все виды оперативного лечения порока сводятся к тому, что выполняется резекция коарктации аорты с последующей пластикой раневого дефекта. В настоящее время вопрос об объеме и методики хирургической коррекции порока решается индивидуально, учитывая локализацию, протяженность изменений, а также индивидуальные особенности детского организма. В некоторых ситуациях достаточным является проведение баллонной ангиопластики со стентированием, однако радикальным вариантом считается оперативная коррекция с последующей баллонной ангиопластикой, устраняет возможную рекоарктацию. В настоящее время такой метод как баллонная ангиопластика имеет хорошие результаты в виде 90% устранение признаков коарктации, кроме того, данная методика позволяет в дальнейшем не проводить оперативное лечение, а лишь проводить замену стента соответствующих параметров в соответствии с возрастом пациента.
Оперативное пособие представляет собой иссечение суженного участка аортального сосуда с последующим устранением раневого дефекта в виде наложения анастомоза или заплаты. Наложение анастомоза или сшивание концов секущихся сосуды возможно лишь в случае коарктации аорты, что имеет небольшую протяженность. С целью устранения осложнений в виде отторжения трансплантата, современная ангиохирургия предусматривает применение аллопластических материалов, то есть дефект закрывается лоскутом тканей пациента, иссеченного из левой подключичной артерии. При применении данных методик оперативного лечения уровень послеоперационной летальности составляет не более 1%.
Из-за применения высокотехнологичных методик ангиопластики, в настоящее время инвалидность при коарктации аорты не превышает срока в один год, после окончания которого пациенты решением ВКК снимаются с группы, однако должны пожизненно находиться на диспансерном учете у кардиолога. Независимо от применяемого вида оперативного пособия уже в раннем послеоперационном периоде пациенты отмечают значительное улучшение состояния, поэтому основной задачей оперирующего специалиста является проведение беседы с пациентом на предмет дальнейшей коррекции образа жизни, питания, а также медикаментозного лечения.
Умеренно выраженное сужение просвета аорты не сопровождается тяжелыми кардиогемодинамическими осложнениями, поэтому даже при отсутствии оперативного лечения, данные изменения не оказывают негативного влияния на продолжительность жизни больного. Выраженная коарктация аорты без оперативной коррекции может негативно сказываться на качестве жизни пациента, а летальный исход, как правило, наступает в результате развития осложнений в виде острой левожелудочковой недостаточности, разрыва аорты в проекции аневризматического расширения, эндокардита бактериальной природы и аневризмы аорты.
Коарктация аорты – какой врач поможет ? При наличии или подозрении на развитие коарктации аорты следует немедленно обратиться за консультацией к таким врачам как кардиолог и кардиохирург.
