Лимфопения – это транзиторное или постоянное снижение концентрации лимфоцитарных кровяных клеток в общем объеме циркулирующей крови менее 1000 в 1 мкл. Длительное течение лимфопении может провоцировать активизацию оппортунистической инфекции и является фоновым патологическим состоянием для развития заболеваний аутоиммунного и неопластического характера.
В плане диагностических мероприятий имеет значение не столько обнаружение факта снижения лимфоцитарных клеток, сколько дисбаланс в лимфоцитарной субпопуляции. Для выявления признаков лимфопении обязательно должна определяться лейкоцитарная формула периферической крови при исследовании общего клинического анализа крови, что циркулирует.
Причины лимфопении
Существует целый ряд заболеваний, при которых отмечается врожденный дефицит лимфоцитарных клеток и развивается абсолютная лимфопения, к которым относится и врожденный иммунодефицит у новорожденных детей.
Лимфопения у детей может развиваться не только за счет недостаточной выработки лимфоцитов, но и за счет повышенного разрушения лимфоцитарных кровяных клеток (преимущественно группы Т-лимфоцитов), что имеет место при синдроме Вискотта-Олдриджа, который относится к наследственным патологиям. Редким патогенетическим механизмом развития лимфопении невозможность созревания лимфоцитов из нормальных клеток-предшественников.
Самую большую категорию пациентов с приобретенным вариантом лимфопении составляют лица, которые не придерживаются правил рационального питания, в которых отмечается значительный дефицит белковой составляющей рациона. Аналогичный патогенез развития лимфопении наблюдается при заболеваниях аутоиммунной природы, каждое из которых сопровождается значительной потерей белков в организме.
Среди инфекционных заболеваний, сопровождающихся развитием лимфопенического состояния, следует отметить ВИЧ-инфекцию и СПИД, так как в последнее десятилетие отмечается значительный рост заболеваемости данными патологиями. Развитие лимфопении в этой ситуации обусловливается разрушением большей части Т-лимфоцитов и миграцией продуктов распада в органы ретикулоэндотелиальной системы.
Лимфопения, обусловленная нарушением продукции клеток лимфоцитарного ряда, обнаруживается у пациентов, страдающих органической патологией тимуса, при этом может наблюдаться как абсолютная, так и относительная лимфопения.
Повышенная деструкция лимфоцитарных клеток наблюдается у лиц, длительно принимающих лекарственные средства группы «псоралена», которые применяются в комплексной терапии псориаза. И, конечно же, выделяется отдельная этиопатогенетическая категория лимфопении, что является следствием лучевой и цитостатической терапии, которые применяются в лечении онкологических заболеваний. Данная категория лимфопенического синдрома относится к ятрогении.
Существует еще одна категория пациентов, у которых наблюдается не снижение лимфоцитов, увеличение процентного содержания других кровяных клеток лейкоцитарного ряда, на фоне чего создается ложное впечатление о снижении содержания лимфоцитарных клеток. В этой ситуации гематологи устанавливают вывод «относительная лимфоцитопения». Данный тип лимфопенического синдрома наблюдается при массивном воспалении в организме гнойного характера ( остеомиелит костей, абсцесс легочной, эмпиема плевры, флегмона ).
Реактивное снижение лимфоцитарных клеток крови может наблюдаться при стрессовых состояниях. К этой категории относится лимфопения при беременности, которая в большинстве случаев не требует медикаментозной коррекции, однако данная группа пациенток подлежит динамическому лабораторного наблюдения. После родоразрешения обязательно необходимо обследовать новорожденного ребенка на наличие признаков лимфопении, так как данное патологическое состояние может передаваться по наследству. Дебют клинических проявлений врожденной абсолютной лимфопении приходится на первые сутки жизни ребенка и в этом периоде существует большой риск летального исхода заболевания.
Симптомы лимфопении
Так как лимфопения не является самостоятельной нозологической единицей, данное патологическое состояние организма не имеет собственной патогномоничной клинической картины, однако существует широкий спектр клинических проявлений, которые наблюдаются в большинстве случаев при снижении лимфоцитарных клеток. Клеточный иммунодефицит, что проявляется в снижении выработки клеток лимфоцитарного ряда, проявляется в первую очередь в гипоплазии миндалин лимфоглоточного кольца и недоразвитии больших групп лимфатических коллекторов.
Как любая патология периферической крови, лимфопения сопровождается изменением кожных покровов в виде изменения окраски (бледность, иктеричность), наличием язв и эрозий на слизистых оболочках различного распространения. Больные, у которых наблюдается даже незначительное, но длительное снижение лимфоцитарных клеток, относящихся к категории «часто болеющих респираторными заболеваниями человек», так как у этой группы пациентов отмечается повышенный риск развития заболеваний инфекционного генеза, которые протекают в тяжелой форме с наличием осложнений.
Лечение лимфопении
В ситуации, когда лимфопения имеет приобретенный характер, то необходимо проводить адекватную этиотропную терапию основного заболевания, что является первопричиной ее развития. В большинстве ситуаций, устранение фоновой патологии сопровождается самостоятельной нивелированием проявлений лимфопении и нормализацией клеточного состава периферической крови.
Патогенетическая направленность в терапии лимфопении заключается в проведении иммуноглобулинотерапии длительным курсом, что позволяет устранить лимфопению хронического характера, а также предотвратить развитие рецидивирующей инфекции. Парентеральный прием иммуноглобулинов G используется не только для супрессии тяжелой воспалительной реакции у пациентов с иммунодефицитом, но и с целью нормализации показателей клеток лимфоцитарного ряда. Когда у пациента есть все признаки лимфопении, доза иммуноглобулина рассчитывается по массе тела пациента и составляет 04 г на кг Кратность внутривенного введения составляет 1 раз в две недели. Показанием для прекращения парентеральной иммуноглобулинотерапии является развитие тяжелых, угрожающих жизни пациента побочных реакций в виде артериальной гипотонии вплоть до коллапса, а также выраженной аллергической реакции.
Следует учитывать, что медикаментозная заместительная терапия с применением иммуноглобулинов в парентеральной форме не имеет должного эффекта при имеющейся врожденной лимфопении. В этой ситуации единственным патогенетически оправданным методом лечения считается трансплантация стволового гемопоэтического клеточного субстрата.
Лимфопения – какой врач поможет ? При наличии или подозрении на развитие лимфопении следует немедленно обратиться за консультацией к таким врачам как педиатр, гематолог, онколог, иммунолог и трансплантолог.
