Заболевания васкулиты поражения сосудов это гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся преимущественным поражением стенки сосудов любого калибра по типу очагового или сегментарного воспаления и некроза. Для всех заболеваний этой группы является общим доминирующее поражение сосудов, роль иммунных нарушений в патогенезе и полиморфизм клинических проявлений.
Системные васкулиты имеют разделение на первичные и вторичные. Этиология большинства первичных системных васкулитов неясна. Несомненное предрасполагающая роль наследственности в развитии васкулитов, поскольку при многих из них (гранулематозе Вегенера, темпоральном артериите, артериите Такаясу) оказывается связь с носительством определенных антигенов гистосовместимости. Вторичные васкулиты — васкулиты, которые являются проявлениями другого известного патологического процесса — системной красной волчанки, дерматомиозита, системной склеродермии.
В развитии ряда васкулитов, таких как узловатая эритема, геморрагический васкулит, прослеживается участие инфекционных агентов (вирусов, бактерий, реже — паразитарной и грибковой инфекции), обсуждается значение лекарственной гиперчувствительности к антибактериальных и противовирусных препаратов. Нередко развитие васкулита наблюдается после вакцинации. Формирование большинства системных васкулитов в решающей степени обусловлено участием иммунопатогенетических механизмов.
Поражение сосудов может быть обусловлено каждым из представленных (или их комбинацией) патогенетических механизмов, таких как:
— иммунокомплексный механизм;
— механизм, связанный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами;
— нарушение клеточного иммунного ответа с образованием гранулем;
— механизм, связанный с органоспецифическими антителами (антитела к базальной мембране клубочков почек, анти-эндотелиальными антителами).
В патогенезе системных васкулитов большое значение придается нарушениям клеточного иммунитета. Отмечается увеличение популяции цитотоксических Т-лимфоцитов, способных вызвать повреждение сосудистого эндотелия. Большая роль увеличение синтеза цитокинов в мононуклеарных клетках (фактор некроза опухоли, ИЛ-1 и ИЛ-2), вызывают хемотаксис в очаг воспаления других клеток (лимфоцитов, тучных клеток, фибробластов). С их участием активируются процессы выделения протеолитических ферментов с последующей деструкцией сосудов и некроз тканей. Для системных заболеваний и васкулитов, исходя из общности патогенетических механизмов, общие подходы к патогенетическому лечению, которые включают проведение неспецифической иммунодепрессивной терапии (назначение глюкокортикоидов, цитостатиков), назначение лекарственных средств, которые избирательно подавляют некоторые иммунологические механизмы воспалительного процесса (моноклональных АТ, донорского поливалентного иммуноглобулина), применение средств, влияющих на реологические свойства крови.
Морфологические изменения при первичных васкулитах не отличаются многообразием. Чаще всего воспалительный процесс в сосудистой системе носит локальный характер, когда в пораженных местах отмечаются инфильтрация, некроз или рубцевание одновременно. Вследствие повреждения эндотелия и тромбообразование может наблюдаться окклюзия просвета сосудов. Нередко в местах поражения сосудистой стенки могут наблюдаться скопления гигантских клеток. Несмотря на то, что при системном васкулите может наблюдаться вовлечение в патологический процесс сосудов любого типа и размера, наиболее важной является оценка изменений артериальных сосудов, поскольку их окклюзия может приводить к некрозу тканей.
