вЖелезы внутренней секреции

Акромегалия

Акромегалия — нарастающее увеличение размеров кистей, стоп, нижней челюсти, грудной клетки, внутренних органов вследствие чрезмерной секреции соматотропного гормона. Заболевание развивается только у взрослых.

Причины акромегалии

Основными причинами возникновения акромегалии являются следующие:

  • Продуцирующая соматотропный гормон аденома гипофиза
  • Наследуемые и семейные формы:
    • соматотрофинома,
    • cиндром Розенталя—Клопфера (сочетание акромегалии и гигантизма со складчатой пахидермией — мощные складки кожи шеи и затылка),
    • синдром акромегалоидного лица (утолщённые губы, веки, брови и складки слизистых оболочек, большой нос «картошкой»),
    • мутации гена SMTN (11q13) (развиваются соматотрофинома и последующая акромегалия),
    • синдром Сотоса (умеренная неврологическая и психическая симптоматика, ускоренный рост с чертами акромегалии, высокое содержание в крови валина, лейцина и изолейцина),
    • гигантизм вследствие избыточной секреции соматолиберина

    Симптомы акромегалии

    Избыточная секреция соматотропного гормона (одна из причин акромегалии) вызывает изменения в костях, мягких тканях, сказывается на обмене веществ. Это проявляется в следующих симптомах:

    • Рост мягких тканей и непропорциональное увеличение костей у взрослых вызывают отклонения, изменяющие внешность больного: увеличение кистей и стоп (особенно кончиков пальцев), огрубение черт лица, толстые кожные складки, лобные и носогубные морщины, увеличение носа и нижней челюсти, появление промежутков между зубами.
    • Увеличение сердца, лёгких, печени, селезёнки, почек, утолщение кожи и отёк с опуханием и уплотнением мягких тканей.
    • Остеоартроз (поражаются суставы конечностей и позвоночника, что проявляется хрустом, на ранних стадиях — "разболтанностью" суставов, на поздних — ограничением движений в суставах)
    • Поражение мышц (мышечная слабость, судороги)

    Диагностика

    Диагностика акромегалии осуществляется врачом-эндокринологом.

    Лабораторные исследования при акромегалии:

    • Снижение толерантности к глюкозе, выраженный сахарный диабет наблюдают у 10% больных
    • Увеличение уровня фосфора в крови
    • Повышенное выделение кальция с мочой
    • Исследование суставной жидкости не выявляет признаков воспаления
    • Косатинфосфокиназа сыворотки крови не изменена.
    • Рентгенография черепа
    • Рентгенография суставов
    • Рентгенография позвоночника
    • Компьютерная и магнитно-резонансная томография
    • Электромиография
    • Офтальмологическое исследование

    Диагноз акромегалии определяют симптомы. Изменения содержания соматотропного гормона и/или соматомедина С в крови подтверждают диагноз. Содержание соматотропного гормона определяют утром.

    Уровень выше 10 нг/мл свидетельствует в пользу акромегалии. У здоровых людей через 1—2 часа после приёма 100 г глюкозы содержание соматотропного гормона становится менее 5 нг/мл.

    Лечение акромегалии

    Акромегалия в современной медицине лечится несколькими способами:

    • Удаление аденомы гипофиза хирургическим путем
    • Различные виды внешнего облучения — рентгенотерапия, телегамматерапия гипоталамо-гипофизарной области, облучение гипофиза протонным пучком — очень медленно снижают уровень соматотропного гормона; возможно отсутствие эффекта в течение 3—10 лет от начала лечения, а в некоторых случаях нормализации не происходит вообще
    • Большие дозы женских половых гормонов — эстрогенов (изолированно или в сочетании с мужскими половыми гормонами — андрогенами) снижают выделение соматотропного гормона
    • Бромокриптин в начальной дозе 2,5 мг 4 раза в сутки перед едой с постепенным увеличением (средняя суточная доза 20—30 мг) — в качестве предоперационной подготовки и после лучевой терапии
    • Октреотид по 0,05— 1 мг подкожно 2—3 раза в сутки — при отсутствии эффекта или невозможности проведения операции, лучевой терапии или применения бромокриптина
    • Препараты соматостатина длительного действия

    Прогноз при лечении

    Прогноз при акромегалии для жизни в целом благоприятный, выздоровление возможно при своевременно поставленном диагнозе и адекватном лечении. Трудоспособность ограничена. Методы профилактики неизвестны.

    Источник

    Автор:

    Оставить комментарий