Пузырчатка является дерматологическим заболеванием, что проявляется в появлении на коже и слизистых оболочках пузырьков, которые очень быстро распространяются по всему кожному покрову, имеют склонность к разрастанию и слиянию. Пузырчатка проявляется длительным течением, то затухая, то возобновляясь. Если болезнь запустить и не лечить на ранней стадии, в некоторых случаях летальный исход неизбежен. Этим заболеванием поражаются как мужчины, так и женщины, возраст которых превышает 40 лет. Пузырчатка может быть обнаружена также и у детей. Отсутствие должного лечения заболевание может привести к серьезным осложнениям.
Пузырчатка причины
Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами. Нарушение структуры клеток подпадает под влияние внешних факторов, а также агрессивных условиях окружающей среды. В результате связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной склонностью гораздо выше.
Пузырчатка симптомы
Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) встречается наиболее часто. Основными симптомами пузырчатки является возникновение водянистых волдырей на слизистой оболочке рта с последующим высыпанием на коже по всему телу, включая паховые складки и подмышечные впадины. Иногда больные могут не замечать возникновение маленьких пузырьков и не обращать на них внимания. Позже пузырьки могут достигать величины грецкого ореха и при разрыве выделяют прозрачное или кровянистое содержимое. Покрышка на пузырях очень тонкая и дряблая. При ссыхании покрышек образуются корки коричневого цвета. А при трении кажущейся здоровой кожи, расположенной между пузырьками, наблюдается отторжение верхних слоев эпидермиса. Вульгарная пузырчатка сопровождается общим недомоганием, слабостью, повышением температуры тела, болью в горле во время приема пищи и при розязиці. Заболевание может длиться годами и иметь тяжелое хроническое течение с поражением почек, сердца, печени. Вульгарная пузырчатка иногда осложняется злокачественным течением болезни и, несмотря на лечение, возможен летальный исход.
Себорейная пузырчатка — это тяжело протекающее кожное заболевание. Пузырьки себорейной пузырчатки, в отличие от обычной, небольшого размера. Они быстро ссыхаются и образуют желтые или коричневые корочки, похожие на чешуйки. В первую очередь появляются на лице, волосистой части головы, потом опускаются на спину и грудь. На слизистой оболочке рта появляются крайне редко. При себорейной пузырчатке корки образуются очень быстро. После удаления под ними прослеживаются влажные эрозии. Очень часто пузыри не заметны сразу и выявить первичность корочек очень сложно. Заболевание длится долго, течение доброкачественное.
Листовидная пузырчатка — сравнительно редкое заболевания. Может возникнуть на любом участке тела. Чаще всего высыпания проявляются на волосистой части головы, лице в виде вялых, плоских пузырьков, имеют тонкую покрышку, и выступающих над поверхностью. При разрывании покрышек обнажаются эрозии, которые заживают очень медленно. Покрышки ссыхаются и образуют тонкие пластинчатые чешуйки, которые нарастают друг на друга. Клинической особенностью листовидной пузырчатки является опять появляются пузырьки, которые сливаются с соседними пораженными участками кожи, образуя большую раневую поверхность. При данном заболевании слизистые оболочки обычно не поражаются. Тяжесть общего состояния больного зависит от площади поражения кожи, возможно повышение температуры, нарушение солевого и водного обмена. Болезнь может длиться годами и перерасти в хроническую форму, если вовремя не начать лечение.
Вегетирующая пузырчатка . Вегетирующая пузырчатка в самом начале своего развития очень похожа на пузырчатку обыкновенную. Также появляется вначале на слизистой оболочке полости рта. Затем пузырьки образуются вокруг естественных отверстий, за ушами, под грудью (у женщин), в подмышечных впадинах. На месте вскрытия пузырей образуются покрытые гнойным налетом эрозии, с выделением в большом количестве экссудата. Поражения часто сливаются и образуют большие раневые поверхности. Больные жалуются на боли при активном движении и жжение, истощение всего организма. Течение заболевания вегетирующей пузырчаткой доброкачественное, больные годами чувствуют себя удовлетворительно.
Заболевание пузырчаткой может обнаружить только врач-дерматолог, основываясь на результатах осмотра, иммунологического, цитологического, гистологического обследований.
Пузырчатка у детей
Пузырчатка вирусная у детей характеризуется появлением на подошвах, ладонях, пальцах ног и рук, а также в полости рта маленьких ранок, вызываемых кишечным вирусом Коксаки, который распространяется при кашле и чихании. В основном этим заболеванием болеют дети до 10 лет, чаще девочки. Процесс протекания болезни проходит легче, чем у взрослых. Пузыри разного размера разрываются или ссыхаются. Часто перед появлением волдырей появляется сыпь. Неприятные ощущения или зуд почти отсутствуют. Но при этом наблюдается общая слабость, повышенная температура. Вирус может передаваться другим детям через стул больного ребенка. Причинами вирусной пузырчатки может быть элементарное несоблюдение правил личной гигиены, а также ослабленный иммунитет ребенка.
Во время болезни следует как можно меньше употреблять в пищу кислые и острые продукты, которые раздражают полость рта.
Заболевание пузырчатка вирусная чаще всего встречается весной и осенью. Если вовремя обратить внимание на появившиеся высыпания и начать лечение, то болезнь проходит уже через 7-10 дней. Но вирус остается в кале и иногда может проявить себя через несколько месяцев после затягивания ранок.
У детей пузырчатка в злокачественном виде почти не встречается, но если все-таки дошло до такой стадии заболевания, то это может повлечь осложнения на легкие, почки и сердечно-сосудистую систему.
Пузырчатка лечение
Процесс лечения пузырчатки довольно сложный. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.
Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных. Препараты нужно принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и мочи, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.
Больным пузырчаткой назначают кортикостероидные препараты в сочетании с анаболическими стероидными гормонами, а также кальцием, калием и аскорбиновой кислотой. Прием препаратов проводится длительное время до полного отсутствия высыпаний на коже. Ни в коем случае нельзя отменять или прекращать, в случае улучшения, кортикостероидную терапию, поскольку это повлечет за собой обострение заболевания.
Пациентам обязательно нужно находиться на диспансерном учете у врача-дерматолога. Амбулаторным больным рекомендуется уменьшить физические нагрузки, избегать нервных стрессов, обязательно соблюдать режим сна. Во время лечения желательно не менять климатические уязика.
При лечении пузырчатки лечащий врач назначает гормоны (Преднизолон) внутрь, а также наружно (Бетаметазон). Причем противопоказания отодвигаются на второй план. Это является отличительной особенностью заболевания пузырчаткой.
Снижать суточную дозу Преднизолона следует очень осторожно и постепенно. Когда наступает заметное улучшение состояния больного, суточная доза Преднизолона снижается через каждые 4-5 дней на 25-5 мг. Таким образом, будет достигаться минимальная поддерживающая доза препарата, при которой обеспечивается ремиссия заболевания.
Применение гормонов в комбинации с цитостатическими препаратами, иммуносупрессивными (Сандиммун) приводит к излечению больного в более сжатые сроки и при употреблении меньших суточных доз препаратов. Этим самым добивается положительный результат лечения пузырчатки.
Сандиммун сначала назначают в половинной дозе для установления переносимости препарата больным. Затем суточная доза делится на 2 приема с интервалом в 12 часов. При явном улучшении состояния больного и уменьшения язв суточную дозу лекарства снижают.
После полного очищения кожи заболевание не считается побежденным, больной все равно должен принимать минимальную дозу Сандиммуна, подобранные индивидуально для каждого, даже после достижения ремиссии. В качестве поддерживающей терапии препарат следует принимать 2-4 месяца.
В комбинации с гормонами применяют Азатиоприн за 2-4 приема в сутки и Метотрексат — 1 раз в неделю.
При лечении пузырчатки применяются также методы очистки крови — гемосорбция и плазмаферез.
Гемосорбцию применяют пациентам при сопутствующих тяжелых заболеваниях, таких как атеросклероз , сахарный диабет , гипертиреоз . При гемосорбции происходит удаление иммуноглобулинов и других болезнетворных компонентов.
Переливание плазмы при плазмаферезе производится с интервалом от 7 до 14 дней. За одну процедуру удаляют от 500 до 2000 мл плазмы с введением плазмы донора или плазмозаменителя. В результате чего циркулирующие иммунные комплексы удаляются из крови больных.
Сущность метода фотохимиотерапии при лечении пузырчатки сводится к инактивации клеток крови с помощью G-метоксипсоралена в комплексе с облучением клеток ультрафиолетовыми лучами и введением их в кровь. В результате этих процедур кровь очищается от токсичных веществ, а также иммуноглобулинов.
