вДиагноз

Спазмофилия — симптомы, лечение, формы, причины спазмофилии у детей

Спазмофилия – это рахитогенное состояние, которое определяется выраженной гипокальциемией и ее результатом – повышенной судорожной готовностью. Протекает латентно и лишь у предрасположенных к этому состоянию детей, например , маловесных, недоношенных, разворачивается в бурную клиническую картину. Встречаемость этого состояния колеблется в пределах 5% детей до двух лет.
Спазмофилию и рахит можно рассматривать как две фазы нарушения фосфорно-кальциевого обмена. Другое название спазмофилии – это рахитическая тетания, иногда ее рассматривают как кальципенический вариант разгара рахита. Необходимость того, что бы профилактика спазмофилии была адекватной вытекает из того, что приступ судорог может привести к асфиксии.
Причины спазмофилии
Известна связь спазмофилии с течением рахита. Характерным для состояния спазмофилии является выраженная гипокальциемия . Это состояние провоцируется, как ни парадоксально, началом лечения рахита «ударными дозами» витамина Д. В период разгара рахита снижены фосфор, цитраты, является ацидоз уровень кальция чаще нормальная или умеренно снижен. Как только начинают внедряться препараты витамина Д, без коррекции питания, ситуация резко меняется. Кальций из крови начинает идти в костную ткань, поступление кальция извне не происходит, развивается гипокальциемия. Особенно резко падает ионизированный кальций.
Существует так называемый порог содержания кальция в крови ребенка, при переходе через который развивается судорожная активность. У младенца этот порог содержания общего кальция в крови составляет 175 ммоль/л, ионизированного его формы 085 ммоль/л.
Одновременно снижается и ряд других биохимических показателей. Падает уровень магния, хлоридов, натрия. Калий значительно растет, а он, как известно, является биологическим антагонистом кальция.
О угнетение функции паращитовидных желез говорит снижение в крови паратиреоидного гормона (способствует резорбции костной ткани, то есть выведению кальция в кровь, снижает реабсорбцию фосфатов в канальцах почек, что способствует уменьшению концентрации фосфора в плазме крови). Возрастает концентрация тиреокальцитонина, а он, как известно, тормозит всасывание кальция в тонком кишечнике и способствует его выведению с мочой. Такая гормональная ситуация вытекает из-за того, что витамин Д влияет на паращитовидные железы антагонистическое влияние. А гомеостаз кальция и фосфора в плазме крови возможны только при нормальной работе этих небольших по размеру желез. Вследствие этого кальций еще больше уходит в кости, усиливая гипокальциемию.
Ацидоз, характерный для течения рахита, меняется на алкалоз .
Результатом этих особенностей обмена является повышение нервно-мышечной возбудимости и судороги при спазмофилии. Провоцирующими приступы судорог факторами, могут выступать высокая температура, рвота при отравлениях или кишечных заболеваниях, плач ребенка, сильный испуг, возможно, обычное беспокойство.
Спазмофилия чаще встречается в весенние месяцы, когда уровень солнечной радиации наиболее высокий. В сочетании с приемом высоких доз препаратов витамина Д при недостаточном поступлении в организм кальция, также возможно развитие спазмофилии.
Симптомы и признаки спазмофилии
Диагностика спазмофилии должна быть проведена в случае, если у ребенка на фоне течения рахита, наблюдается тремор рук и подбородка, является нарушение сна, срыгивание, немотивированное беспокойство, дисфункции кишечника, диспноэ (неравномерное дыхание). Вместе с этим потливость, тахикардия , то есть нарушение адекватного функционирования вегетативной нервной системы.
Далее, развивается скрытая спазмофилия или ее явная форма. У детей в возрасте до одного года превалируют клонические судороги при спазмофилии, для детей старше года больше характерны тонические судороги.
В первом полугодии жизни ребенка чаще встречается сочетание ларингоспазма с эклампсией, в то время как, во втором полугодии преобладает клиника карпопедального спазма.
Скрытая спазмофилия встречается значительно чаще, в большинстве случаев предшествует возникновению явной формы спазмофилии.
При возникновении приступа спазмофилии необходимо как можно раньше оказать неотложную помощь поскольку длительное пребывание в состоянии тетании может привести к печальным последствиям, как, например, повреждения высших нервных центров, задержки умственного развития ребенка. Возможен летальный исход, т. к. в состоянии тетании во время нападения находятся мышцы сердца и диафрагмы. Причиной летального исхода может стать остановка сердечной деятельности или дыхания.
Диагностика спазмофилии заключается, прежде всего, в исследовании биохимического анализа крови, а именно состав и соотношение микроэлементов. Гипокальциемия сочетается с гиперфосфатемией, пониженный уровень магния, хлоридов, увеличено содержание калия. Несмотря на течение рахита, отмечается алкалоз. Во время диагностики важно учесть все факторы, имеющие отношение к постановке правильного диагноза. Это и возраст ребенка и время года, клинические и рентгенологические симптомы.
Спазмофилию необходимо отличать от других состояний, сопровождающихся судорожной готовностью. Это такие заболевания, как настоящий гипопаратиреоидизм, фебрильные судороги при постгипоксической энцефалопатии и аномалии конституции, тетания новорожденных, вторичная гипокальциемия при вскармливании ребенка коровьим молоком.
Тетания новорожденных отличается от спазмофилии тем, что ее развитие происходит сразу после рождения ребенка. Ее причины – это внутриутробное угнетение функции паращитовидных желез плода паратиреоидным гормоном матери, а также избыток кальция в крови матери.
Вторичная гипокальциемия возникает при резком переводе ребенка с грудного молока на вскармливание коровьим молоком. Может быть, возникновение вторичной гипокальциемии при рвоте и жидком стуле, хронической почечной недостаточности, при ятрогенной тетании (неадекватное лечение бикарбонатом натрия при недостаточном введении препаратов кальция).
Также необходимо дифференцировать приступ ларингоспазма при спазмофилии от стенозирующего ларинготрахеита при котором стеноз развивается ночью на фоне ОРВИ или аллергии . Ларинготрахеит проявляется лающим кашлем, инспираторной одышкой, часто повышением температуры тела, афонией.
Приступ эклампсии при спазмофилии необходимо разделять с эпилепсией. Помогают биохимический анализ крови (гипокальциемия, алкалоз), анамнез по которому можно определить дефекты вскармливания, ухода, профилактики гиповитаминоза Д, а также развитие рахита.
Формы спазмофилии
Если профилактика спазмофилии была неадекватной, то развивается одна из форм спазмофилии. Выделяют следующие формы: явная и скрытая.
Явная спазмофилия по своим проявлениям подразделяется на: ларингоспазм; эклампсию; карпопедальный спазм.
Скрытая спазмофилия включает в себя следующие симптомы: Люста; Хвостека; симптом Маслова; симптом Труссо; симптом Эрба.
Диагноз может звучать так: спазмофилия, явная форма, эклампсия, карпопедальный спазм. Или так: спазмофилия, скрытая форма.
О скрытой спазмофилии можно судить по наличию ряда феноменов, свидетельствующих о предрасположенности к возникновению приступов судорог. Феномен, описанный Масловым, заключается в том, что у ребенка с высокой судорожной готовностью может возникнуть остановка дыхания как ответ на незначительный укол. Остановка дыхания происходит на вдохе и длится несколько секунд. Феномен Труссо – при сдавливании жгутом плечевого нерва в двуглавой мышцы в течение трех минут, спастическое сведение пальцев кисти приводит их в положение «руки акушера».
Феномен Хвостека – если провести диагностическое постукивание между скуловой дугой и углом рта происходит сокращение мышц носа, рта, век.

Симптом Люста – отведение стопы наружу и ее сгибания с тыльной стороны при поколачивании малоберцового нерва в месте его выхода.
Симптом Эрба – при раздражении мышцы гальваническим током силой 1-2 мА при норме, что составляет 5 мА, происходит сокращение мышц.
Явная спазмофилия проявляется тоническими и тонико-клоническими судорогами в виде карпопедального спазма, эклампсии.
Описать карпопедальный спазм можно как периодически возникает тоническое сокращение мышц конечностей, преимущественно кистей и стоп. Кисть занимает положение «руки акушера» (безымянный палец и мизинец согнуты, а большой, указательный и средний пальцы выпрямлены) пальцы могут быть согнуты в кулак. Руки опущены вниз и согнуты в локтях. Коленный и тазобедренный суставы в сгибательном положении, свод стопы принимает положение подошвенного сгибания. Возможен тризм жевательной мускулатуры. Приступ очень болезненный. Состояние не может длиться до нескольких дней. Приступ, продолжающийся до нескольких дней, осложняется отеком тыла стопы и кисти. Возникнуть карпопедальный спазм может при переодевании ребенка, это самый распространенный провоцирующий фактор.
Эклампсия наиболее неблагоприятная форма спазмофилии. В нападение судом привлекаются все группы мышц. Начинается с подергивания мимических мышц лица, мышц глаза, угла рта. Потом подергивания распространяются на мышцы конечностей. В процесс вовлекается дыхательная мускулатура, ритм дыхания нарушается. Через спазм жевательной мускулатуры у больного начинает выделяться пенистая мокрота. Выступает холодный пот. Не исключено непроизвольное опорожнение кишечника и мочевого пузыря. Кожа лица синеет, сознание затуманено. Возможна остановка работы дыхательной и сердечной мускулатуры. По длительности приступ эклампсии не уступает приступа карпопедального спазма и составляет от нескольких часов до нескольких дней. Возможно, возникновение лихорадки.
Ларингоспазм – это внезапное сужение голосовой щели при плаче, испуге, беспокойстве ребенка. Ребенок напуган, ловит воздух ртом. Вдох усложняется и становится хриплым. На коже выступает холодный пот, она становится бледной, цианотичной. Заканчивается приступ через несколько секунд шумным вдохом и восстановлением дыхания, ребенок засыпает. Возникает приступ чаще днем, может повториться неоднократно. Обычно заканчивается благоприятно. В тяжелых случаях может развиться асфиксия.
Лечение спазмофилии
При наличии признаков спазмофилии ребенка необходимо госпитализировать. В лечении этого состояния должны участвовать педиатр и детский невропатолог.
Гипокальциемические судороги при спазмофилии требуют оказания неотложных мероприятий. Вводятся противосудорожные препараты Седуксен 01 мл/кг в/в или в/м (ГОМК 100 мг/кг) или Сульфат магния 02 мл/кг Магния сульфат вводится раствор кальция хлорида или кальция глюконата 1 миллилитр на килограмм массы тела внутривенно. Перед введением Кальция хлорид (глюконат) разводят 5% раствором глюкозы не менее чем в два раза.
Седуксен оказывает немедленный эффект, хотя продолжительность ее кратковременна и составляет 30 минут. Возможно повторное введение препарата в вену, мышцу или перорально.
Действие после введения ГОМК отмечается на 3-10 минуте при внутривенном введении и на 10-20 минуте при внутримышечном введении. Длится действие полтора – два часа.
Если есть признаки скрытой спазмофилии, то лучше или парентеральное введение с помощью электрофореза препаратов кальция.
Как неотложные мероприятия при ларингоспазме можно рассматривать воздействие сильными раздражителями на кожу и слизистые оболочки ребенка, например, подъем к носовым ходам ватки смоченной нашатырным спиртом, укол, обливание холодной водой.
При необходимости проводится искусственная вентиляция легких. Для борьбы с гипоксией используют масочный 40% кислород.
После купирования неотложного состояния приступают к патогенетическому лечению. Необходимо как можно быстрее определить показатели кальция в крови. После чего внутривенно вводят 10% р-р хлорида или глюконата кальция: детям до шести месяцев по 005 мл, детям до одного года по 05-1 мл, до трех лет по 1-2 мл Дальше, дети получают глюконат или хлорид кальция через рот по 1 ч. ложке 3 г. в день желательно через 40 минут после приема пищи. Курс приема препаратов кальция составляет семь – десять дней.
Кроме препаратов кальция через рот дети получают раствор хлористого аммония по одной чайной ложке 4 – 6 раз/сутки. Прием хлористого аммония можно сочетать с приемом цитратной смеси (лимонная кислота + натрия цитрат) по 5 мл 3 р/сут в виде 10% р-ра. Курс приема составляет десять – четырнадцать дней. При определении длительности приема препаратов опираются на тяжесть состояния.
Необходимо также отрегулировать вскармливание ребенка. На период судом назначается обильное питье в виде некрепкого чая, соков. Это, так называемая, голодно-чайная пауза. Далее, в питании следует ограничить коровье молоко, поскольку оно чрезвычайно богато фосфатами, заменить его можно кисломолочными смесями, увеличить объем овощных блюд.
В послеприступный период спазмофилии прием препаратов не заканчивается. На срок шесть месяцев, возможно, до одного года, назначение лекарственных средств из группы барбитуратов, например, Люминал в возрастной дозировке. Кроме этого, продолжается коррекция признаков рахита .
Необходим также контроль биохимических показателей крови и профилактическое повторения курсов приема препаратов кальция.
В восстановительный период рекомендуется посещение занятий лечебной физкультуры, курса массажа. Ребенок должен полноценно питаться, больше гулять на свежем воздухе.
Профилактика спазмофилии может быть первичной и вторичной. Адекватное лечение рахита и его ранняя диагностика – это меры первичной профилактики. Вторичная профилактика направлена на предупреждение развития состояния явной спазмофилии, заключается в раннем выявлении ее скрытой формы.
Прогноз при спазмофилии благоприятный для жизни, за исключением редких случаев асфиксии, что приводит к смерти ребенка. Последствиями перенесенной длительной эклампсии, возможно, отставание ребенка в психическом развитии.
На втором – третьем году жизни ребенка обмен кальция и фосфора приобретает стабильный характер и патологический процесс полностью ликвидируется.
Спазмофилия – какой врач поможет ? При наличии или только подозрении на развитие спазмофилии следует обратиться за консультацией и назначением лечения к таким врачам как педиатр, детский невропатолог.

Автор:

Оставить комментарий