Дерматомиозит – воспалительное поражение мышц, характеризующееся поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде покраснения и отека, преимущественно на открытых участках тела.
Преобладающий возраст развития заболевания: определяют два пика заболеваемости – в возрасте 5–15 и 40–60 лет. Преобладающий пол – женский (2:1).
Причина возникновения дерматомиозита не известна. Обсуждают возможную роль вирусных факторов, прежде всего пикорнавирусов. Наличие связи между онкологией и дерматомиозитом позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной маскировкой тканей опухоли и мышечной ткани.
Симптомы дерматомиозита
- Мышечная слабость: затруднения при причесывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт;
- Поражение кожи: фотодерматит и «солнечный» отек окологлазной области, покраснение кожи лица и в зоне «декольте», красные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика);
- Нарушения глотания;
- Сухость слизистых оболочек;
- Поражение легких;
- Поражение сердца;
- Симметричное поражение суставов без деформаций, чаще всего мелких суставов кистей; часто развивается в дебюте заболевания;
- Синдром запястного канала: отек кистей, боль и снижение чувствительности в I–III пальцах кистей и IV пальце;
- Поражение почек.
Фото: поражения кожи при дерматомиозите
Диагностика
- Увеличение содержания КФК в сыворотке крови;
- Альдолаза сыворотки крови повышена;
- Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50 % пациентов) в сыворотке крови;
- Наличие миоглобина в моче;
- Увеличение СОЭ в общем анализе крови;
- Высокие титры ревматоидного фактора (менее чем у 50 % пациентов) в сыворотке крови;
- Наличие АНАТ (более чем у 50 % пациентов);
- На ЭКГ – аритмии, нарушения проводимости;
- Электромиография – мышечная возбудимость повышена;
- Биопсия мышц (дельтовидной или четырехглавой мышцы бедра) – признаки воспаления;
- Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальцинатов в мягких тканях).
Лечение дерматомиозита
Гормоны служат препаратом выбора при лечении дерматомиозита.
- Преднизолон.
В острой стадии заболевания начальная доза преднизолона – 1 мг/кг/сут. При отсутствии улучшения в течение 4 недель следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес. до 2 мг/кг/сут. с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности.
После достижения клинико-лабораторной ремиссии (но не ранее чем через 4–6 недель от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают (около 1/4 суточной дозы в течение каждого месяца под клинико-лабораторным контролем, при отрицательной динамике дозу вновь увеличивают). Общая продолжительность лечения дерматомиозита – приблизительно 2–3 года;
- Метотрексат.
При приеме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед. с повышением на 0,25 мг/нед. до получения эффекта (не более 25 мг/нед.). При внутривенном введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед. с повышением на 0,2 мг/кг/нед. (не более 25 мг/нед.) до получения эффекта. При данном заболевании метотрексат в/м не вводят!
Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 недель, максимальный эффект – через 5 месяцев. По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю). При лечении дерматомиозита необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени.
Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салицилатами и лекарствами, угнетающими кроветворение;
- Азатиоприн.
Менее эффективен, чем метотрексат. Доза 2–3 мг/кг/сут. Максимальный эффект развивается обычно через 6–9 месяцев. Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые 4–8 недели до минимальной эффективной.
Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении кроветворения, тяжелых заболеваниях печени, беременности;
- Циклоспорин: начальная доза 2,5–3,5 мг/кг, поддерживающая доза 2–2,5 мг/кг;
- Циклофосфамид применяют при развитии поражения легких по 2 мг/кг/сут.;
- Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин 200 мг/сут.) позволяют контролировать кожные проявления дерматомиозита;
- Иммуноглобулин внутривенно в дозе 0,4–0,5 г/кг (лечение продолжительное);
- Плазмаферез, лимфоцитоферез.