Эпилепсия — это заболевание головного мозга, характеризующееся повторными приступами нарушений двигательных, чувствительных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов в коре головного мозга.
Только повторные приступы являются основанием для установления диагноза. Фебрильные судороги, а также судороги, возникающие при острых заболеваниях головного мозга (например, при энцефалите, кровоизлиянии в мозг, остром нарушении мозгового кровообращения и пр.) не являются эпилепсией.
Виды эпилепсии
Абсанс-эпилепсия
Абсансы — разновидность генерализованных бессудорожных приступов, характеризующаяся высокой частотой и короткой продолжительностью с выключением сознания и наличием на ЭЭГ специфического рисунка. Абсансы — один из наиболее частых видов эпилептических приступов у детей и подростков.
Дебют абсансов в детском возрасте наблюдается от 2 до 9 лет и преобладанием по полу девочек.
Клинически абсансы характеризуются внезапным коротким выключением (или значительным снижением уровня) сознания с отсутствием или минимальными двигательными нарушениями. Продолжительность абсансов колеблется от 2-3 до 30 с, составляя в среднем 5-15 с. Характерной особенностью абсансов является их высокая частота, достигающая десятков и сотен приступов в сутки.
Принципиально разделение абсансов на простые и сложные. Простые абсансы характеризуются прекращением всякой деятельности, "застыванием", "замиранием" пациентов, фиксированным "отсутствующим" взглядом, растерянным гипомимичным выражением лица. Простые абсансы составляют лишь 20%.
Более характерны сложные абсансы, протекающие с минимальным двигательным компонентом (ритмическое вытягивание губ наподобие "золотой рыбки", ритмическое подергивание крыльев носа, у ряда больных во время приступа отмечается однократное вздрагивание или несколько коротких слабых подергиваний мышц плечевого пояса и/или рук, отклонение головы, а иногда и туловища кзади, отведением глазных яблок вверх или в сторону).
К факторам, провоцирующим учащение абсансов, относятся нарушение сна, яркий свет, менструация, напряженная умственная деятельность или, наоборот, расслабленное, пассивное состояние.
Генерализованные судорожные приступы — самое драматичное проявление эпилепсии. Клинически характеризуются внезапным (без ауры) выключением сознания с падением судорогами, заведением глазных яблок, расширением зрачков. Сначала наступает короткая тоническая фаза, переходящая в более длительную клоническую с последующим постприступным оглушением.
Продолжительность судорог составляет от 30 с до 10 мин (в среднем 3 мин). Частота приступов невысока — от единичных в год до 1 раза в месяц, без тенденции к серийному и статусному течению. Характерна приуроченность большинства приступов к периоду пробуждения и, реже, засыпания. Наиболее значимый провоцирующий фактор — нарушение сна и внезапное насильственное пробуждение. Возможно учащение приступов в перименструальном периоде.
Синдром Веста
Дебют синдрома Веста отмечается на З-8 месяце жизни. Судороги носят чаще сгибательный характер (молниеносные "поклоны" со сгибанием рук).
На электроэнцефалограмме — гипоаритмия, генерализованные нерегулярные острые медленные волны с регистрацией мультифокальных очагов. В неврологическом статусе — изменение мышечного тонуса, высокие асимметричные рефлексы. Часто формируется симптомокомплекс детского церебрального паралича. У 90% определяется задержка развития. 30% детей умирают в течение первых трех лет жизни, так как в основе этого заболевания лежат грубые пороки развития мозга.
В 15-30% случаев причиной судорог могут быть туберозный склероз или метаболические нарушения, то есть генетический дефект.
Лечение эпилепсии
В настоящее время разработаны общепринятые международные стандарты по лечению эпилепсии, которые необходимо соблюдать для повышения эффективности лечения и улучшения качества жизни пациентов.
Терапия может быть начата только после установления точного диагноза. По мнению большинства неврологов, лечение следует начинать после повторного приступа. Единичный пароксизм может быть "случайным", обусловленным лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами и не относиться к эпилепсии.
Противоэпилептические препараты назначаются строго в соответствии с формой заболевания и характером приступов. Успех лечения эпилепсии определяется точностью синдромологической диагностики.
Прием препаратов принимают начиная с малой дозы с постепенным увеличением до достижения терапевтической эффективности или появления первых признаков побочных эффектов. При этом определяющим являются клиническая эффективность и переносимость препарата, а не содержание его в крови.
В случае неэффективности одного препарата он должен быть постепенно заменен другим, эффективным при данной форме эпилепсии.
Противоэпилептические препараты могут быть отменены спустя 2,5-4 года полного отсутствия приступов. Клинический критерий (отсутствие приступов) является основным критерием отмены терапии.
Среди основных лекарственных средств следует упомянуть: адренокортикотропный гормон (АКТГ), ацетазоламид, бензобарбитал, бромиды, вальпроевая кислота (различные соли), вигабатрин, габапентин, диазепам, карбамазепин, клоназепам, ламотриджин, мидазолам, нитразепам, примидон, тиагабин, топирамат, фенитоин (дифенин), фенобарбитал, этосуксимид и др.
К числу наиболее распространенных противоэпилептических препаратов в России относятся:
- вальпроевая кислота (депакин, депакин-хроно, конвульсофин, конвулекс и др.),
- карбамазепин (финлепсин, финлепсин ретард, тегретол, тегретол ЦР и др.),
- фенобарбитал (люминал, глюферал, паглюферал и др.).
Два первых лекарственных средства выпускаются как в традиционных, так и в пролонгированных («хроно») формах, применение которых позволяет уменьшить кратность приема препаратов и избегать многих побочных эффектов, связанных с их использованием.
Диазепам (седуксен) и мидазолам (дормикум) являются основными средствами для лечения всех форм эпилептического статуса.