Акромегалия — симптомокомплекс, проявляющийся избыточным ростом и непропорциональным увеличением периферических отделов тела — пальцев, стоп, носа, подбородка, языка.
Этиология
Причины акромегалии хорошо изучены. Это избыточная продукция гормонов роста у взрослых людей с завершенным окостенением. Чаще всего источником патологического количества гормона соматотропина является опухоль гипофиза. Однако возможно и развитие новообразований другой локализации, выделяют подобные по функциям вещества.
Патогенез и клиническая картина
Избыточное количество гормонов роста у взрослого человека не способно привести к увеличению длины костей. Вместо этого происходит их патологическое разрастание в дистальных (конечных) отделах. У больного акромегалией постепенно увеличиваются ладони, стопы, возможно и увеличение размера головы.
Меняется внешний вид кожи: она утолщается, грубеет, появляется обильное оволосение тела. Усиливается потоотделение.
Утолщение хрящей гортани приводит к снижению тембра голоса. Увеличиваются нижняя челюсть (прогнатизм) и язык.
Болезнь развивается медленно и распознается обычно на поздних стадиях при ярко выраженной симптоматике.
Соматотропин влияет и на внутренние органы. Увеличиваются размеры сердца, печени, селезенки, некоторых желез. Аномально увеличенное сердце не способно обеспечивать организм достаточным количеством питательных веществ, вследствие чего развивается недостаточность кровообращения.
Из-за повышенной нагрузки на суставы и различных нарушений обмена веществ разрушается суставной хрящ и развивается дегенеративный артроз.
Разросшиеся мягкие ткани сдавливают нервы, проходящие в конечностях, из-за чего появляются различные неприятные ощущения, слабость.
Разрастание опухоли приводит к интенсивной головной болью. При сдавливании ею зрительных нервов возможно ухудшение зрения, особенно периферического.
У мужчин развивается импотенция.
Акромегалия у женщин включает все перечисленные выше симптомы и сопровождается изменениями в репродуктивной сфере. Это могут быть различные нарушения менструального цикла в некоторых случаях возможна продукция грудного молока у некормящих женщин из-за избытка пролактина.
У детей избыток гормона роста встречается относительно редко. В таком случае сохранена возможность роста костей в длину и развивается гипофизарный гигантизм. Однако в них наблюдается тот же спектр проблем, что и у взрослых — недостаточность работы внутренних органов, невропатии. Гормон роста замедляет половое созревание, поэтому такие дети часто имеют недоразвитые половые органы.
Диагностика
Акромегалия — длительно текущее заболевание, и основная задача врача — выявить как можно раньше. К сожалению, это происходит не всегда.
Отличить изменения во внешности, вызванные акромегалией, поможет архив фотографий больного.
Для подтверждения диагноза используют различные дополнительные исследования:
Рентгенологическое исследование конечностей и черепа помогает выявить утолщение костей. При запущенной акромегалии возможно расширения или разрушения турецкого седла (костной структуры на основании черепа, в которой находится гипофиз).
Анализ крови выявляет повышение уровня сахара.
Для окончательного подтверждения диагноза исследуют уровень гормона роста и инсулиноподобного фактора роста в крови. При сомнительном результате проводится провокационная проба — кровь исследуется после приема большого количества сахара. В норме уровень соматотропина при этом снижается, а у больных акромегалией остается высоким.
Лечение
При подтверждении наличия опухоли ее удаляют хирургически или с помощью лучевой терапии. Уровень развития современной хирургии позволяет удалять такие опухоли с помощью микрохирургических вмешательств через разрез в носу или под верхней губой.
Однако даже при сочетании обоих способов оперативного лечения уровень гормона роста постепенно снижается. При необходимости быстрого его уменьшения используют специальные препараты.
