Что такое антифосфолипидный синдром (АФС)?

Это состояние, при котором в организме человека вырабатываются антитела, атакующие фосфолипиды — компоненты мембран клеток. АФС сопровождает некоторые заболевания, среди которых системная красная волчанка , склеродермия, рак, ревматоидный артрит , хронические инфекционные болезни и другие.
Упомянутые антитела прикрепляются к стенкам сосудов и тромбоцитов, участвующих в процессах свертывания крови и в результате способствуют образованию тромбов.
Отдельные исследователи считают, что антитела к фосфолипидам токсичные для человеческих тканей. Для этого состояния присущ ряд проявлений, который в научном обиходе именуется «антифосфолипидным синдромом», или сокращенно АФС. На тематическом международном медицинском симпозиуме 1994 года было предложено еще одно название заболевания — синдром Хьюза — в честь британского ревматолога, который впервые описал АФС и внес большой вклад в изучение данного состояния.
В человеческом организме вырабатывается масса антител к фосфолипидам. Это, например, волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипинам, к факторов свертывания крови и компонентов, что сворачивание нейтрализует, и множество других. В медицинской практике оказываются только два из них — антитела к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт.
Симптомы антифосфолипидного синдрома могут сильно варьировать. Клиническая картина зависит от следующих факторов:
величины затронутых процессом сосудов;
скорости, с которой тромб перекрывает просвет сосуда. Время сосуд постепенно закупоривается образуется тромб, в других случаях тромб отрывается и перемещается по кровотоку, происходит закупорка стремительно;
функциональной разновидности пострадавшего сосуда (артерия или вена);
локации сосуды (головной мозг, сердце, легкие, печень).
Если тромбоз происходит в мелких сосудах, орган страдает несильно. Например, закупорка маленьких ответвлений коронарной артерии приводит к тому, что некоторые участки сердечной мускулатуры начинают плохо сокращаться, а вот тромбоз главного ствола этого сосуда влечет за собой инфаркт миокарда.
Для тромбоза характерно то, что признаки расстройства нарастают постепенно, функционирование органа нарушается медленно, и весь этот процесс мимикрирует под какую-то хроническую болезнь, например болезнь Альцгеймера или цирроз печени . Если же просвет сосуда перекрывается оторвался тромб, наступают быстрые кардинальные нарушения в работе органа. Скажем, при тромбоэмболии легочной артерии наступает удушье, появляются боль в груди, приступы кашля, нередок летальный исход.
АФС способен принимать облик различных заболеваний, однако некоторые симптомы этого заболевания требуют особого внимания. Так, характерными признаками синдрома являются:
сетчатое ливедо — похожая на кружево тонкая сосудистая сетка, которая просматривается под кожей и становится более заметна при низких температурах;
плохо излечиваемые хронические язвы в области голени;
периферическая гангрена — некроз кожных покровов и целых пальцев на нижних и верхних конечностях.
У мужчин чаще, чем у представительниц слабого пола, АФС приводит к развитию инфаркта миокарда.
Женщины более склонны к нарушениям мозгового кровообращения, которые приводят к ранним инсультам (до сорока лет), головных болей, подобным мигрени.

Если тромбоз затрагивает сосуды печени, орган увеличивается, в брюшной полости накапливается жидкость, в крови нарастает уровень печеночных ферментов.
При поражении сосудов почек у больного наблюдается гипертония . Особенно внимательно врачи присматриваются к гипертоникам, у которых показатели диастолического давления скачут несколько раз в день.
Состояние, которому грозит антифосфолипидный синдром, беременность. Дело в том, что тромбоз сосудов плаценты приводит к гибели плода либо ранним родам. По этой причине женщины, страдающие волчанкой, сталкиваются с частыми выкидышами и редко способны выносить ребенка.

Что должно насторожить?

Диагностика антифосфолипидного синдрома необходима в таких ситуациях:
когда человек болен системной красной волчанкой. Большая часть пациентов с этим заболеванием имеют АФС;
когда у человека до достижения сорокалетнего возраста развивается тромбоз сосудов;
если у человека наблюдается тромбоз сосудов, для которых этот процесс несвойствен — скажем, сосудов, снабжающих кишечник. Перекрытия просвета этих сосудов становится причиной брюшной жабы». Свое название эта болезнь получила по аналогии с «грудной жабой» — стенокардией. Для брюшной жабы характерны сжимающие боли в области живота, которые начинаются после еды. Чем большее количество пищи поступило в ЖКТ, тем больше крови необходимо для ее переваривания. А в случаях, когда просвет сосуда частично перекрыт кровяным сгустком, нарушается кровоснабжение, органы брюшной полости испытывают кислородное голодание, в них накапливаются метаболиты, наступает боль;
если в крови снижается содержание тромбоцитов, а заболеваний крови не обнаружено;
если у женщины уже было два миязицільних аборты и врачи не могут установить, почему это произошло;
если у пациента до наступления сорокалетнего возраста случился инфаркт миокарда.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Лечением АФС занимается исключительно ревматолог. В случаях, когда АФС проявляется у человека, страдающего аутоиммунным заболеванием (к которым относится, например, системная красная волчанка), купируют именно его. Если лечение основной болезни успешно, количество антител к фосфолипидам сокращается, следовательно, уменьшается опасность тромбоза сосудов. Отсюда становится очевидной важность основной терапии, назначенной врачом.
Если диагностика антифосфолипидного синдрома показывает, что концентрация антител к фосфолипидам слишком высока, врач может назначить процедуру плазмафереза.
В некоторых случаях пациентам выписывают лекарства, действующих на свертывающие компоненты крови и тем самым снижают опасность тромбоза. Эти препараты используются только в том случае, если эффект от их приема превышает опасность осложнений. Данный метод имеет множество противопоказаний, к которым относится, например, беременность (указанные лекарства приводят к нарушениям развития ЦНС будущего ребенка), язвенные болезни органов пищеварительной системы. Продумывая назначение этих препаратов людям с заболеваниями почек и печени, врач оценивает все плюсы и минусы их применения.
Если у женщины есть антифосфолипидный синдром, беременность следует отложить до того времени, когда титры антител придут в норму.
Эффективность лечения АФС зависит от своевременности мер и того, насколько точно больной будет придерживаться медицинских рекомендаций.