Геморрагический васкулит — это заболевание, связанное с поражением мельчайших сосудов организма: капилляров, венул и артериол. Сопровождается геморрагический васкулит асептическим воспалением и нарушением структурной организации стенок сосудов малого калибра. В результате повреждения стенок венул, артериол и капилляров возникает риск повышенного тромбообразования. Страдают мелкие сосуды кожного покрова и внутренних органов. Поражение кожных капилляров приводит к своеобразных высыпаний, в связи с чем геморрагический васкулит еще называется аллергической пурпурой. Встречается данная болезнь преимущественно у детей и пациентов моложе 20 лет. Пик заболеваемости геморрагическим васкулитом обычно приходится на весну.
В 1832 году был впервые описан геморрагический васкулит врачом Шенляйном, а позже, в 1874 году, написана научная работа на тему данного заболевания доктором Генохом. В их честь геморрагический васкулит также называют болезнью Шенляйн-Геноха.
Геморрагический васкулит причины
Пусковым механизмом в возникновении геморрагического васкулита считаются перенесенные инфекции верхних дыхательных путей. Чаще всего возбудителями инфекции являются гемолитический стрептококк, респираторные вирусы, микоплазма. Но не только эти возбудители провоцируют аллергическую реакцию в виде геморрагического васкулита. В качестве триггера могут выступать вакцины, некоторые виды лекарственных препаратов, пищевые аллергены , укусы насекомых, переохлаждение, ожоговая болезнь. Известны случаи возникновения геморрагического васкулита в ответ на прием стрептомицина, пенициллина, сульфаниламидов, барбитуратов, хинина.
Для возникновения геморрагического васкулита также необходимо особое состояние иммунной система. Человек склонен к атопическим реакциям и аллергиям. Это способствует возникновению геморрагической пурпуры.
Иммунная система активирует ряд веществ, так называемую систему комплемента, которые атакуют компоненты стенки сосудов. Образованные иммунные комплексы внедряются в поврежденную стенку. Происходит активация процесса свертывания крови, что приводит к образованию микротромбов. Поскольку стенка сосудов перестает быть целостной, то форменные элементы крови выходят в ткани, таким образом, формируя геморрагический синдром.
Геморрагический васкулит может сопровождать метаболические нарушения. Беременность является фактором, который способствует возникновению геморрагического васкулита. Организм женщины в этот период подвержен различным воздействиям извне. Могут возникать при этом отслойка плаценты, гипоксия плода, задержка развития плода.
Геморрагический васкулит симптомы
При геморрагическом васкулите развивается большое количество симптомов. На начальных этапах возникает лихорадка с высокими цифрами и сильная головная боль . Пациента беспокоят боли в крупных суставах. В животе появляются боли и дискомфорт неопределенной локализации. Происходит расстройство стула. Со временем высокая лихорадка сменяется субфебрилитетом.
Геморрагический васкулит в первые дни болезни может никак себя не проявить. Через некоторое время на теле начинают появляться геморрагии, причем локализация может быть разной. Высыпания однообразны, имеют вид мелкоточечной пурпуры, которая имеет тенденцию к слиянию. Элементы сыпи располагаются чаще всего на местах и естественной травматизации кожных покровов, т. е. на внутренней поверхности бедер, на ладонях, стопах, в месте прилегания ремня и др..
Высыпания при геморрагическом васкулите симметричны и сопровождаются зудом. Иногда на фоне геморрагической пурпуры могут возникать другие элементы сыпи: волдыри, буллы, ангионевротической отек . В тяжелых случаях высыпания превращаются в эритемы и некротизируются, в результате чего образуются язвы на коже. Пик высыпаний длится на протяжении двух дней. Затем элементы сыпи подвергаются обратному развитию, становясь при этом багровыми, а затем приобретают коричневый оттенок. Такая окраска свидетельствует о деградации гемоглобина внесосудистых эритроцитов. При прогрессировании геморрагического васкулита сыпь может возникать волнообразно, примерно 3-4 раза.
Суставной синдром обуславливает при геморрагическом васкулите боль в крупных суставах. Как правило, страдают коленные и голеностопные суставы. Боли бывают настолько сильными, что пациент обездвиживается на некоторое время. При этом объективных рентгенологических данных, свидетельствующих о заболеваниях суставов, нет. В редких случаях могут возникать гемартрозы, которые видны на рентгенологических снимках. Артралгии при геморрагическом васкулите носят непостоянный характер. В редких случаях возможно возникновение появление стабильного болевого симптома. Но чаще всего длительность болевого суставного симптома не превышает 2 недели.
Возникновение абдоминального синдрома при геморрагическом васкулите обусловлено кровоизлиянием в кишечную стенку и пропитыванием кровью брыжейки кишки. Проявляется это в виде тошноты, рвоты, нарушения всасывания питательных веществ из пищи, метеоризма. Нередко такое проявление геморрагического васкулита можно спутать с острым панкреатитом, холециститом, аппендицитом. Может возникать жидкий кровянистый стул, рвота с прожилками крови. Опасность абдоминальных проявлений сводится к возникновению осложнений в виде перитонита, прободения кишечника и кровотечения.
Поражение почек при геморрагическом васкулите связано с образованием тромбов в капиллярах почечных клубочков. В результате возникает гломерулонефрит. Первые симптомы гломерулонефрита могут проявляться после угасания вышеописанной симптоматики. На фоне мнимого благополучия начинается гематурия. Иммунозависимый гломерулонефрит чаще всего прогрессирует в почечную недостаточность. А почечная недостаточность, как известно, носит хронический волнообразный характер. Со временем развивается гипертонический, протеинурический синдромы. Но такой исход болезни характерен для пациентов с геморрагическим васкулитом среднего возраста.
Достаточно редко развивается симптомы легочного поражения на фоне геморрагического васкулита. В данном случае происходят обильные легочные кровотечения. На рентгенограмме обнаруживаются участки инфильтрированной легочной ткани. Иногда могут возникать кровоизлияния в головной мозг с острой церебральной симптоматикой. Отмечаются случаи возникновения удушья при ангионевротическом отеке гортани.
Отмечают следующие варианты клинического протекания геморрагического васкулита:
1) молниеносное течение характеризуется возникновением и развитием всех симптомов в течение нескольких часов;
2) острый геморрагический васкулит развивается за несколько суток;
3) затяжному течению свойственно проявление всех симптомов продолжительное время, вне зависимости от лечения;
4) рецидивирующий вариант течения характеризуется волнообразностью обострений;
5) хронический персистирующий вариант проявляется постоянным присутствием петехий на кожном покрове.
Геморрагический васкулит у детей
геморрагический васкулит фото у ребенка
Родители могут самостоятельно заметить начало геморрагического васкулита. Начинается он, как и большинство опасных заболеваний, симптомы общего недомогания. На этом этапе важно обратиться к врачу, где будут подтверждены и опровергнуты опасения родителей.
Ребенок беспокойный или напротив, наблюдается повышенная слабость, у него отсутствует аппетит. Ранее активный и непоседливый малыш пассивен и не проявляет интереса к игрушкам. Родители могут выявить припухлость и увеличение коленных и голеностопных суставов. Температура повышенная. Малыш жалуется на боли в животе.
Через несколько дней на коже появляются высыпания. Они локализуются на сгибательных поверхностях конечностей. Если госпитализация не была проведена ранее, то на этом этапе необходимо срочно обратиться в больницу. Самолечение в данном случае может ухудшить ситуацию. У детей часто геморрагический васкулит обусловлен аллергическими реакциями. Поэтому нужно как можно быстрее исключить аллерген.
После госпитализации 95% детей выздоравливают, а геморрагический васкулит и его последствия их больше не беспокоят.
Для профилактики геморрагического васкулита необходимо заниматься спортом, закаляться. Нужно оградить ребенка от аллергена и меньше безосновательно принимать лекарственные средства.
Формы геморрагического васкулита
В клиническом проявлении геморрагического васкулита могут быть отличия. У разных людей преобладает тот или иной синдром. Поэтому выделили несколько форм этой патологии, так как различное клиническое течение требует специфической терапии. Принято выделять кожную, кожно-суставную, абдоминальную, почечную и смешанную формы геморрагического васкулита.
К комбинированным комбинациям обычно относится кожно-суставной вариант заболевания, который еще называют простым.
В зависимости от протекания, данной состояние может быть острым (длится 30-40 сут.), молниеносным (развивается на протяжении считанных дней), затяжным (длится более двух месяцев), рецидивирующим (признаки заболевания появляются повторно 3-4р. в течение ближайших нескольких лет) и хроническим (симптоматика сохраняется более полутора лет с редкими/частыми обострениями).
Диагностика геморрагического васкулита включает в себя анамнез, в котором отмечается наличие предшествующей инфекции, прием лекарственных средств, вакцинация. Есть также простой способ диагностики пурпуры с помощью манжетки. Нагнетается воздух в манжетке до тех пор, пока пульс на лучевой артерии будет ощущаться минимально. Через несколько минут манжетку убирают. Тест считается положительным, когда на предплечье возникают мелкие кровоизлияния. Это объясняется повышенной ломкостью сосудов при геморрагическом васкулите. Можно проверить наличие геморрагического васкулита с помощью сильного сдавления участка кожи — симптом «щипка».
В условиях стационара используют биомикроскопию бульбарной конъюнктивы с выявлением так называемого сладж-феномена.
Анализы крови показывают на небольшое увеличение лейкоцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Определяется анемический синдром при массивных геморрагиях, увеличение скорости оседания эритроцитов. В моче определяется большое количество белка, эритроцитов, цилиндров.
Биохимический анализ крови пациента с геморрагическим васкулитом указывает на увеличение альфа — и гамма-глобулинов, фибрина, фибриногена. В несколько раз увеличивается содержание в крови фактора свертывания Виллебранда, который образуется в клетках эндотелия.
Эндоскопическое обследование кишечника у больного геморрагическим васкулитом выявляет точечные кровоизлияния в слизистую оболочку.
При выполнении биопсии кожи обнаруживаются инфильтраты, содержащие иммуноглобулины.
Прежде, чем поставить диагноз геморрагического васкулита, необходимо провести дифференциальную диагностику. В случае абдоминальной формы геморрагического васкулита, нужно отличить от острого аппендицита, панкреатита, холецистита, кишечной непроходимости, перитонита. Кожная форма заболевания проявляется геморрагической сыпью, которая может быть при менингококковом менингите, паранеопластическом синдроме, криоглобулинемическом васкулите, сепсисе, тромбоцитопении.
Геморрагический васкулит лечение
Все пациенты с геморрагическим васкулитом должны быть госпитализированы в стадии обострения. Необходимо избегать переохлаждения и нагрузок на ноги. В период лечения исключаются прививки и вакцины. Следует всегда помнить, что таким пациентам противопоказаны многие препараты, такие как антибиотики, витаминные комплексы, сульфаниламиды, аминокапроновая кислота, препараты кальция и др
Все очаги инфекции требуют немедленной санации. Но антибиотикотерапия не должна быть безосновательной.
Вводится Гепарин подкожно в дозе 2500-5000 ЕД с кратностью 2-4 г в сутки. В случае неэффективности данной дозы, ее следует увеличить до суточной дозы в 30000-40000 ЕД. Продолжительность лечения кожной формы составляет 3 недели. Почечная форма требует лечения Гепарином в течение 6 недель. Можно также использовать Фраксипарин и Фрагмин. При лечении геморрагического васкулита антикоагулянтами необходимо регулярно проводить тест на свертываемость крови.
Как антиагрегантов используются Аспирин в дозе 75 мг на д, Тиклопидин по 02 г кратностью 3 р в д, Дипиридомол, Клопидогрель.
Для подавления повышенной агрегации тромбоцитов применяют ингибиторы тромбоксансинтетазы (Ридогрель), блокаторы тромбиновых рецепторов (Ванипрост), антогонисты тромбиновых рецепторов (Абсиксимаб, Тирофибан, Интегрилин) в течение 6 месяцев.
Достаточно хорошие результаты получаются после приема Дапсона (50-100 мг 2 р в д) совместно с Пентоксифиллином (по 04 г 3 р в д). Данные препараты принимаются в течение 5-6 дней с последующим перерывом на 1 день.
Зуд кожи эффективно устраняется с помощью антигистаминных препаратов: Тавегил (0001 г кратностью 2 р в д), Супрастин (0025 кратностью 3 р в д).
Как и все аллергические заболевания, геморрагический васкулит следует лечить, начиная с очистки организма от ненужных продуктов обмена. Для очистки желудочно-кишечного тракта применяют сорбенты. Всем известным сорбентом является Активированный уголь. Существуют также такие сорбенты как Лактофильтрум, Энтеросгель. Можно также использовать Белый уголь, он активнее обычного угля в несколько раз.
Эффективно действуют при геморрагическом васкулите блокаторы гистаминовых рецепторов. Гистамин — это биологически активное вещество, которое отвечает за развитие аллергической реакции. Он накапливается в так называемых тучных клетках. При попадании аллергена в организм, тучные клетки активируются. Из них начинает выделяться гистамин. В результате блокады гистаминовых рецепторов гистамин не высвобождается из клеток и не происходит реакции на аллерген. Гистаминовые рецепторы находятся на мембранах гладкомышечных клеток и контролируют спастические реакции. В результате их блокады не происходит увеличения проницаемости стенок сосудов, не привлекаются форменные элементы крови, отвечающие за иммунный ответ.
Антигистаминные препараты производятся давно и делятся на три поколения, обладая также седативным, антихолинергическим, атропиноподобным эффектом, что очень актуально при лечении геморрагического васкулита. Такие действия этой группы препаратов обусловлены попаданием их в центральную нервную систему. Блокаторы гистаминовых рецепторов первого поколения имеют некоторые недостатки, такие как, неполная связь с рецепторами, в связи с чем приходится применять большие дозы; а также кратковременный эффект и снотворное действие. К этой группе препаратов относят Тавегил, Димедрол, Прометазин, Моксантин.
Препараты второго поколения с антигистаминным действием не проникают в нервную систему, поэтому им не свойственны побочные эффекты. Тем не менее, их действие направлено непосредственно на гистаминовые рецепторы. К данной группе относятся Дезлоратодин, Фексофенадин, Цитиризин.
Еще один метод лечения геморрагического васкулита, как результата аллергической реакции — инфузионная терапия. Этот метод основывается на разведении циркулирующей крови и уменьшении концентрации аллергенов и иммунных комплексов. Но этот метод должен проводиться с осторожностью у пациентов с хронической почечной недостаточностью, которая может возникнуть при геморрагическом васкулите. Все препараты для проведения инфузионной терапии нужно подбирать тщательно. Так как коллоидные растворы сами могут вызвать аллергию, а также они противопоказаны при почечной недостаточности. Для инфузионнай терапии при геморрагическом васкулите нужно использовать кристаллоидные растворы, которые представляют собой растворенные сахара и электролиты. В рассматриваемой ситуации применяются следующие препараты: Натрий хлорид в виде физиологического раствора. Солевые растворы калия противопоказаны при нарушении функции почек и выраженном ацидозе.
Можно применять соли кальция при геморрагическом васкулите, так как они являются антагонистами калия. При выраженном сдвиге в крови в сторону кислой среды, необходимо назначать Натрия бикарбонат в виде гипертонического раствора (42%). Вводить гипертонический раствор Натрия бикарбоната нужно медленно, чтобы не развилась мерцательная аритмия.
Признаки появления при геморрагическом васкулите синдрома внутрисосудистого свертывания требуют введения свежезамороженной плазмы. Для очистки крови от большого количества циркулирующих в ней антител, нужно применить плазмаферез.
Устранение артралгического синдрома на фоне геморрагического васкулита происходит при использовании нестероидных противовоспалительных препаратов. Диклофенак натрия по 0025 г кратностью 3 р в д, Индометацин — по 0025 г 3 р в д, Пироксикам по 001 г по 1-2 г в д. В случае отсутствия эффекта от применения нестероидных противовоспалительных препаратов, назначают Преднизолон по 05-07 мг на кг массы пациента. Применяют его по курсу 7 дней и пятидневным перерывом. При тяжелых формах течения геморрагического васкулита Преднизолон следует назначать в дозе 1-2 мг на кг массы пациента в течение 2 недель.
При кожном синдроме геморрагического васкулита также назначают Рутин и Аскорбиновую кислоту, поскольку эти препараты влияют на целостность сосудистой стенки.
Иммунозависимый гломерулонефрит при геморрагическом васкулите развивается быстро и требует назначения пульсовой терапии глюкокортикоидами совместно с цитостатиками. Метилпреднизолон по 1 г раз в д в течение трех дней и Циклофосфан по 1 г в д со второго применения гормона.
Для лечения артериальной гипертензии почечного генеза назначают ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента: Каптоприл или Лизиноприл. Эти препараты снимают спазм артериол клубочков и снимают внутриклубочковую гипертензию. Если есть противопоказания к применению ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, то назначают бета-блокаторы (Метапролол, Небивалол). Назначение гормональной терапии должно быть обосновано и необходимо для каждого конкретного случая. Это связано с тем, что их применение ведет к усилению симптомов геморрагического васкулита, повышению свертываемости крови. Поэтому сопровождать глюкокортикоидную терапию должны антиагреганты и гепарин.
При развитии почечной недостаточности на фоне геморрагического васкулита главными задачами лечения является замедление дальнейшего прогрессирования поражения почек и улучшение самочувствия пациента. Для начало нужно минимизировать проявления основного заболевания, в данном случае геморрагического васкулита. Важным пунктом лечения можно назвать восстановление водно-электролитного баланса и метаболических нарушений. Обязательно следует ограничить прием хлорида натрия при отеках и признаки артериальной гипертензии. Прием жидкости у больного с хронической почечной недостаточностью должен быть рассчитан исходя из диуреза за предыдущий день плюс 500 мл. Почечная недостаточность способствует задержке калия в организме, избыток которого может привести к серьезным последствиям со стороны сердца. Поэтому следует сократить прием продуктов, содержащих в своем составе калий. Не назначаются в этот период геморрагического васкулита калийсберегающие диуретики. Если калий крови достигает значения в 65-7 ммоль/л, то назначается внутривенно калий-поляризующая смесь из 500 мл 5%-ого раствора глюкозы с 8 ЕД Инсулина. Этот раствор помогает калия переместиться в клетку. В случае достижения значения калия в крови более 7 ммоль/л, показано введение Глюконата кальция 20-30 мл в концентрации 10% или 200 мл 5%-ого раствора соды. Сода помогает изменить метаболическое состояние по механизму ощелачивания. Большое значение в лечении гиперкалиемии при геморрагическом васкулите имеет гемодиализ.
Гемодиализ представляем собой метод очищения организма, когда удаляются токсические вещества, при этом восстанавливается кислотное равновесие и солевой состав.
Ограничение потребления белковой пищи при геморрагическом васкулите снизит содержание в крови продуктов белкового обмена. Это очень важно для пациентов с хронической почечной недостаточностью, так как скорость клубочковой фильтрации снижена в разной степени. Потребление белка животного происхождения в день должно составить 40 г. Применима картофельная или картофельно-яичная диета.
Лечение абдоминальной формы геморрагического васкулита обязательно должны включатся антибиотики: Азитромицин по 025 г кратностью 2 р в д в течение 6 дней.
При заболевании геморрагический васкулит прогноз достаточно благоприятный. Но все зависит от тяжести течения и формы заболевания. При кожной и кожно-суставной формах рецидива, как правило, не наступает. У пациентов с абдоминальной формой прогноз намного серьезнее возникают такие осложнения, как инвагинация кишечника с последующей кишечной непроходимостью, перфорация кишечника. Столь опасные осложнения геморрагического васкулита могут привести к летальному исходу, если не будет проведено экстренное оперативное вмешательство. При развитии хронической почечной недостаточности у пациентов с геморрагическим васкулитом прогноз плохой, так как десятилетняя выживаемость составляет примерно 50 процентов. Пациенты, у которых возникли осложнения в виде артериальной гипертензии, нефротический синдром или смешанного гломерулонефрита, трудно переносят основное заболевание. Больные геморрагическим васкулитом старшего возраста имеют прогноз значительно хуже, чем пациенты детского возраста. Инвалидность возникает в случае возникновения хронической почечной недостаточности или при поражении других органов, а также при хроническом персистирующем течении геморрагического васкулита.
Для создания благоприятного фона при лечении геморрагического васкулита могут быть уместны лекарственные травы и растения. Но не стоит забывать о возможности возникновения аллергической реакции на то или иное растение.
Можно пользоваться природными лекарствами средствами лечение геморрагического васкулита. Есть хороший рецепт отвара для больных, который состоит из смеси мяты, тысячелистника, череды, хвоща, тополя, календулы. Этот отвар нужно принимать несколько раз в день. Этот отвар также эффективен и при наружном применении.
Геморрагический васкулит диета
Питание для пациентов с геморрагическим васкулитом должно организовываться в соответствии с поражением органов. В состав рациона больного не должны входить продукты с содержанием белка выше 40 г в сутки. Содержание поваренной соли тоже необходимо ограничить до 3 г в сутки. Это позволит снизить нагрузку на почки, которые страдают от иммунного гломерулонефрита.
Если аллерген не установлен, то нужно исключить все потенциальные аллергены. К ним относятся цитрусовые, шоколад, кофе, клубника, арахис, фисташки. Все приемы пищи должны быть регулярными, дробными. Продукты нужно подбирать сбалансировано. Количество, потребляемой за один прием пищи должно быть небольшим. При этом блюда не должны быть очень горячими или очень холодными.
В период обострения геморрагического васкулита питание должно содержать полезные вещества и витамины. Красители, ароматизаторы нужно исключить.
Можно употреблять вареные и тушеные овощи и рагу; супы, желательно не на основе бульона, так как бульоны являются аллергенным продуктом; мясо должно быть белым и нежирным; рыбу лучше в тушеном виде; применяются растительные масла, а животных жиров лучше избегать. Можно употреблять яйца, но не в сыром виде, лучше всего на щепки. Употребление углеводов можно не ограничивать, так как они становятся практически единственным источником энергии. Не запрещены сладкое варенье, сиропы, джемы. Фрукты должны обязательно присутствовать в рационы пациента с геморрагическим васкулитом. Полезными также являются продукты, содержащие клетчатку: злаки, каши, мучные изделия из грубых сортов пшеница.
Вредные привычки усугубляют симптомы геморрагического васкулита. При употреблении алкоголя происходит повышение выпота форменных элементов из сосудистого русла.
Важно включать в рацион пациентов с геморрагическим васкулитом продукты, богатые витаминами С, В, А. Больше всего их содержится в яблоках (преимущественно зеленых), ягодах малины, вишни, облепихи, смородины, шиповника, рябины.
