Кератодермія — это собирательное название большой группы дерматозов, характеризующихся нарушениями ороговения кожных покровов. Чаще всего данный патологический процесс локализуется в области подошв и ладоней. Кератодермія ладоней проявляет себя утолщением рогового слоя, при этом ороговевшие участки обычно четко очерчены контуром лилово-фиолетового цвета, тогда как сами ороговевшие участки коричневато-желтого цвета, жесткие и потрескавшиеся. После некоторого времени, ткани под деформированным участком кожных покровов отмирают.
Кроме этого кератодермія ладоней характеризуется заметными изменениями формы пальцев. Они заметно обостряются, ногтевые пластины утолщаются, с появлением на их поверхности заметны бугорки. На развитом ороговевшем утолщенном слое появляются довольно глубокие нередко кровоточащие трещины. Больные подошвенной кератодермией при ходьбе часто жалуются на довольно сильную боль.
Причины развития данного дерматологического заболевания еще окончательно не выяснены, однако специалисты ведущую роль все же отдают определенным мутациям в генах. Возможными провоцирующими развитие кератодермии факторами могут стать следующие состояния: наследственные болезни, опухоли внутренних органов, вирусные и бактериальные инфекции, гормональные дисфункции и недостаточность витамина А. Принято различать очаговую и диффузную кератодермии.
К очаговой форме заболевания относится линейная кератодермия Фукса, ограниченная кератодермия Брюауэра-Францешести, акрокератоэластоидоз Кости, пятнистая кератодермия диссеминированная Фишера-Бушке.
К диффузной форме болезни относятся: кератодермия Меледа, кератодермия Унны-Тоста, мутилирующая кератодермия, кератодермия Папийона-Лефевра.
Мутилирующая кератодермія
Также это состояние называют наследственная мутилирующая кератома и синдром Фонвинкеля. Мутилирующая кератодермия это наследуется по аутосомно-доминантному типу разновидность диффузной кератодермии. Обычно это состояние развивается на втором году жизни, проявляясь диффузными роговыми образованиями на кожных покровах подошв и ладоней, выраженным гипергидрозом. По прошествии определенного времени наблюдается формирование на пальцах шнуровидных борозд, что часто приводит к контрактура и миязицільної ампутации пораженных пальцев. В области коленных и/или локтевых суставов и на тыльных поверхностях кистей развивается выраженный фолликулярный кератоз . Отмечаются дистрофические изменения ногтевых пластин, чаще по типу «часовых стекол». Нередко при этом состоянии наблюдается потеря слуха, рубиновое облысения и гипогонадизм .
Кератодермиія Папийона-Лефевра
Данный вид заболевания наследуется аутосомно-рецессивно и имеет второе название — ладонно-подошвенный гиперкератоз, который часто сочетается с периодонтитом . Чаще всего болезнь проявляется до третьего года жизни. По симптоматике она схожа с формой Меледа, однако при этом добавляются характерные изменения со стороны зубов (быстро прогрессирующий пародонтоз, гингивит, кариес, аномалии прорезывания зубов).
Кератодермія Меледа
Чаще всего эта форма болезни развивается в возрастном промежутке между пятнадцатью и двадцатью годами. Данное состояние наследуется аутосомно-рецессивно и имеет такие синонимы: наследственный проградиентный ладонно-подошвенный кератоз Когоя, трансградиентный ладонно-подошвенный кератоз Сименса, врожденная прогрессирующая акрокератома, болезнь Меледа. Данная форма проявляется кератодермии желто-коричневыми толстыми роговыми наслоениями, поверхность которых покрыта глубокими трещинами. По всему периметру очага поражения четко прослеживается лилово-фиолетовый контур. Нередко патологический процесс переходит на голени, предплечья, тыльную поверхность стоп и кистей. Практически у всех больных отмечается локальный гипергидроз, который приводит к образованию на поверхностях стоп и ладоней выразительных черных точек (закупориваются выводные протоки потовых желез). Ногтевые пластины деформируются и утолщаются.
Кератодермія Унны-Тоста
Данная форма передается по аутосомно-доминантному типу, чаще всего развивается в течение первых двух лет жизни и имеет такие синонимы: синдром Унны-Тоста, врожденный ихтиоз подошв и ладоней. Для данной формы заболевания характерно избыточное диффузное ороговение кожи подошв и ладоней (отмечены случаи, когда только подошв). Патологический кожный процесс всегда начинается с незначительного утолщения кожи подошв и ладоней, которое напоминает синевато-буроватую полоску листовидной эритемы, расположенную на границе со здоровой кожей. С течением времени на поверхности измененных участков появляются желтоватые гладкие роговые наслоения. Иногда участки поражения могут мигрировать на тыльные поверхности пальцев или запястий. Довольно редко у больных отмечается образование глубоких или поверхностных трещин, а также локальный гипергидроз. Кроме этого при данном состоянии были описаны единичные случаи поражения зубов, ногтей (заметное утолщение) и волосы, которые сочетались с различными патологиями развития внутренних органов и аномалии развития скелета.
Все кератодермії характеризуются большим количеством негативных последствий. На первом месте стоит патологическое ороговение кожи на подошвах и ладонях. Кроме этого, некоторые формы болезни провоцируют развитие различных патологических процессов во внутренних органах, а также нарушений нервной и эндокринной систем. Кроме этого отдельные виды кератодермии приводят к характерным заболеваниям зубов, что нередко вызывает их преждевременное выпадение. Патологическим дегенеративным изменениям подвергается не только кожа, но и ногти, волосы. Были описаны случаи, когда кератодермия сочеталась с таким онкологическим заболеванием как рак пищевода .
Кератодермія лечение
Диагностика данного заболевания базируется на характерной клинической картине и полученных данных гистологических исследований.
Лечение кератодермии является достаточно длительным процессом, который нередко затягивается на несколько лет. Весь период лечения больной должен принимать врачом по определенной схеме витамины группы В, аскорбиновую кислоту, витамины Е и А.
В общей терапии всех форм кератодермии показано применение Неотигазона. Дозировка препарата зависит от тяжести патологического процесса и составляет от 0.3 до 1 мг на 1 кг массы тела пациента. В случае отсутствия Неотигазона рекомендован к длительному применению витамин А в дозировке 100000-300000 мг в сутки.
Наружное лечение кератодермии заключается в наложении кремов и применение специальных отслаивающих мазей. В комплексе с этим показано применение физиотерапевтического лечения. При керадермии Папийона-Лефевра показана обязательная санация полости рта и прием антибиотиков.
Многие врачи за основу лечения данной патологии принимают препарат Ретинол. Однако назначать его следует с особой осторожностью, так как в случае неправильно рассчитанной дозировки, или в результате индивидуальных особенностей организма, возможно развитие таких побочных эффектов как повышение давления спинномозговой жидкости и гипервитаминоз А.
К сожалению, даже не смотря на применение комплексного лечения с использованием современных медикаментозных препаратов, полного излечения этого недуга добиться не удается и окончательного выздоровления не наступает. Тем не менее, в случае своевременного и что самое главное, правильно подобранного лечения, удается заметно ослабить симптоматику заболевания и до минимума уменьшить дискомфортные ощущения, вызываемые кератодермиій.
