Кретинизм — это вид одной из патологий эндокринной системы, которая связана с нарушением адекватного функционирования щитовидной железы, что обычно является врожденной аномалией. Кретинизм характеризуется слабоумием, а также отклонениями и отставаниями физического и психического развития. Заболевание наблюдается по типу эндемий и определенных вспышек.
Кретинизм встречается эндемически в разных местностях планеты, но обычно в гористых областях. Например: Пиренеи, Кавказ, Альпы, Алтай и др. Заболевание проявляется сочетанием слабоумия с зобом и определенными физическими аномалиями другого характера. В долинах Савойе, Швейцарии, Каринтии и в нескольких других областях, иногда даже не гористого характера, встречаются поселения, где большая часть жителей страдает дефицитом йода. Из них определенная часть не представляет умственного недоразвития, а другая часть, напротив, представляет значительные признаки кретинизма.

Кретинизм причины

Кретинизм относят к заболеваниям щитовидной железы и главной причиной его появления считается недостаток гормонов щитовидной железы и снижение ее функции. Это вызывает задержку в психическом и физическом развитии человека.
Основной причиной появления врожденного кретинизма является, конечно же, недостаток йода в организме беременной женщины. В период вынашивания ребенка женщина должна получать двойную, необходимый для нормальной работы щитовидной железы дозировку йода. Если она проживает в определенной местности, где присутствует недостаток йода и не получается заполнить его с пищей (гиповитаминоз, недостаточное или несбалансированное питание), плод может страдать от дефицита йода. Поэтому, кретинизм у детей часто сопровождается нехваткой йода и нарушенной работой эндокринной системы.
Также аутоиммунные заболевания у беременной и плода, кроме нарушения развития щитовидной железы в эмбриональном периоде считаются причиной развития кретинизма у детей. У плода может наблюдаться такая патология, как отсутствие щитовидной железы. Как правило, такие дети рождаются критически маленького веса и роста с явными признаками и нарушениями в развитии. Их жизнь, как правило, недолговечна. Но такие случаи бывают редки, потому что еще в утробе матери с помощью ультразвуковой терапии можно заподозрить нарушения в развитии плода. Также сдача крови беременной на патологию плода поможет заподозрить неладное в его развитии при такой аномалии, как отсутствие щитовидной железы, потому как весь гормональный фон плода зависит от работы эндокринной системы.
Гипоплазия и эктопия щитовидной железы также может быть причиной развития кретинизма. Если беременная во время вынашивания ребенка получает терапию с помощью тиреостатических лекарственных средств, то это не может не сказаться на развитии плода. Эндемический зоб проявляется при медленном развитии кретинизма, особенно кретинизма у детей. Ни в коем случае нельзя игнорировать отставание в развитии ребенка, особенно в период посещения детского сада и начальных классов.
Считается также, что брак между ближайшими родственниками провоцирует патологию в развитии плода в виде кретинизма.
Установлено, что степень тяжести зависят от кретинизма потребляемого количества йода с пищей. Есть данные об определенных популяциях, в которых выявлена устойчивая тенденция деторождения с врожденным гипотиреозом . Поэтому официально установлено, что распространенность кретинизма встречается в большинстве случаев в тех районах, где есть дефицит йода в продуктах питания.

Кретинизм симптомы

При макроскопической картины оказывается асимметрия и микроцефалия головного мозга, маленькое количество извилин, утолщение твердой и мягкой мозговых оболочек. Полости мозговых желудочков несколько расширены и заполнены жидкостью, утолщенные эпендимы. Вес головного мозга изменен.
Микроскопическая картина головного мозга при кретинизме в основном неизвестна. Чаще всего имеют место хронические изменения при дегенеративном типа клеток в ганглиях. В щитовидной железе не отмечается каких-то определенных гистологических изменений. Чаще всего обнаруживается дегенеративный и атрофический процессы в паренхиме железы и разрастания ее соединительной ткани.
Признаки кретинизма представляются в виде аномалий лица и расстройств роста, которые касаются костей скелета, так и мягких тканей. Нарушение роста особенно выражены у кретинов без проявлений зоба — у них карликовый рост; но и при зобе у кретинов в большинстве случаев наблюдается достаточно резкое отставание в росте. Кретины рождаются нормального роста, но через запоздалое закрытие швов (эпифизарных), их рост продолжается до 25-30 лет.
На рентгене выявляется задержка окостенения: позднее появление костных ядер на верхних конечностях и запоздалое закрытие черепных и эпифизарных швов. Если говорить о пропорциях тела, то только в четверти случаев имеют место правильные пропорции и строение костей. Но, в других моментах, тело имеет неуклюжий вид и неправильные пропорции, потому что не все пораженные кости имеют одинаковую степень роста, они неправильные; конечности по отношению к туловищу наиболее отстают в развитии: они массивные, короткие, суставы утолщены, искривлены, кости рук широки, а стопы повернуты внутрь.
Кости у кретинов отличаются чрезмерной жесткостью; с других погрешностей скелета можно отметить анкилозы, сужение таза, сколиозы, уплощение и укорочение головки бедра.
Патологии строения лица до пропорций костного скелета имеют характерное отражение в анатомии носа. Из-за общей задержки роста костей имеет место укорочение основания черепа, из-за чего носовой корень не выпячивается вперед, а остается сплющенным и запавшим, и имеет еще название седловидного носа.
Расстояние между углами (внутренними) щелей глаза больше чем расстояние в норме. Нос широкий, короткий, с широкими ноздрями, сплющенный. Лицевая часть отличается шириной, которая значительно превышает высоту, также есть асимметрия.
Мозговая часть черепа также отличается то малым, то большим размером. Вес головного мозга по отношению с задержкой роста большой. Веки, губы, щеки и лоб набухшие и одутловатость. У человека есть округлые формы.
Кожный покров бледного цвета, толстый, сухой, напоминает явления микседемы. Такой же кожный покров часто наблюдается на лице, руках и бедрах. Стопы и кисти утолщены в виде подушечек. На лбу имеются поперечные складки, которые придают лицу старческий вид.
Волосяной покров на теле мизерный. Щетинистые волосы, грубые, темного цвета, ногти хрупкие и ломкие. Если к этому добавить низкое расположение лба, большие губы и рот, высунутый язык, лопоухость, резко выступающие скулы, слюнотечение , то можно получить явный прототип кретина.

Также признаками кретинизма являются: хронический конъюнктивит , развивается вследствие нарушенного оттока слезной жидкости из-за патологической конфигурации носа, короткая шея, круглый живот, пупочные грыжи, осанка согнутая вперед. Зоб бывает не у всех людей с кретинизмом, но все же, процент его наличия больше, чем отсутствие.
Зоб при кретинизме может достигать гигантских размеров. Он может быть твердый или мягкий по консистенции. В щитовидной железе обнаруживается атрофический и склерозирующий процессы. Половые железы при кретинизме также имеют нарушения в своей работе. В них выявляются признаки атрофии. Внутренние и наружные половые органы при кретинизме достаточно плохо развиты: половой член небольших размеров, маленькие яички, часто наблюдается крипторхизм (у мужского пола); матка инфантильных размеров, кистозно-перерожденные яичники, позднее наступление менструаций скудного характера, дряблые молочные железы (у женского пола). Женщины с кретинизмом бесплодны, или же имеют высокий процент преждевременных родов и мертворожденных детей. Редко ребенок у такой матери рождается полноценным.
Признаками кретинизма также считаются нарушения в работе сердца. Большие размеры зоба могут привести к застою кровообращения в малом круге, что приводит к недостаточности и расширения сердца. Клиническая картина крови не стабильна. Чаще всего, выявляется малокровие: число кровяных телец и гемоглобина снижены. Тромбоциты повышены. Содержание йода в крови составляет в среднем 0003 мг на 100 мл крови вместо 13 мг, что является низкими показателями. Обмен веществ снижен. Мочеотделение пониженное, часто наблюдается задержка солевого и белкового обмена. Характерным явлением представляется пониженное содержание йода в щитовидной железе, но его выделяется с мочой оптимальное количество.
У больных также наблюдаются хронические запоры . Кретины страдают тугоухостью почти в половине случаев, реже встречается глухонемота. Снижение слуховой проводимости ассоциировано с нарушением в строении лабиринта в среднем ухе, также это может быть связано с процессом дегенерации и отставании в развитии акустических корковых центров.
Что касается зрения, то при кретинизме частым явлением считается косоглазие, несколько реже — сужение зрительного поля; осязания, обоняния снижены.
Кретины имеют расхлябанную и неуклюжую походку. Дети начинают делать уверенные шаги только до пяти лет. В тяжелых случаях они вообще могут с трудом передвигаться и ползти; это связано также с костной патологией и мышечной слабостью, но характерную роль здесь играет недостаточность нервной координации.
Четкими признаками кретинизма считаются нарушения психики, начиная от различных форм слабоумия, например, идиотия, заканчивая легкой дебильностью.
Иногда вообще не наблюдаются патологии в умственном развитии, но из-за плохо развитых слуха и речи может создаваться иллюзия слабоумия.
Какой бы не казалась стадия слабоумия у кретинов, его течение всегда торпидно; редко может наблюдаться беспокойство и эретическое возбуждение. Поэтому при кретинизме дети плохо учатся, часто совсем не усваивая пройденный материал. У кретинов память в основном механического характера. Она сохранена, но иногда присутствует гипермнезия. При тяжелых случаях кретинизма речь сильно нарушена: больные издают нечленораздельные звуки, в которых выражаются их эмоции. Много больных заикаются и шепелявят.
Вообще эмоциональная возбудимость у кретинов незначительна. Настроение, как правило, апатичен или флегматичный. В большинстве своем, больные добродушны, добры и проявляют сильную привязанность к своей семье. При этом они достаточно робкие и обидчивые. Приступы гнева у них довольно быстро проходят. Половое влечение или либидо у них снижено или отсутствует вообще. Но стоит помнить, что по одним только психическим признакам, кретинизм очень сложно диагностировать.

Кретинизм лечения

В течение кретинизма имеет хронический характер. В некоторых случаях может быть улучшение или ухудшение (из-за перенесенных бактериальных инфекций). Кретины редко проживают больше 30-40 лет, однако к 30 годам у большинства больных зоб становится меньше в размере, формы припухлости под глазами уменьшаются. Их поведение становится несколько живее.
Лечение кретинизма лекарственными препаратами для щитовидной железы проводится в случаях раннего диагностирования заболевания, в других случаях такая терапия практически неэффективна. Гораздо большего эффекта можно достичь, когда признаки кретинизма проявляют себя позже. Назначение препаратов при кретинизме давно установлено в виде Левотироксинома и Трийодтиронина. Данные лекарственные препараты относят к тиреоидным гормонам. Они восполняют недостаток гормонов щитовидной железы. Тиреоидин назначают при начальной дозе, в зависимости от возраста, взрослым по 01 гр за 3 г. в день; детям от 1 года по 2 мг 3 г. в день; детям от 2 лет-по 5 мг три раза в день с постепенным повышением дозы на 1 мг. Через неделю лечения дозу увеличивают на 10-20 мг в день. Через 2 месяца от начала терапии, лечение назначается с введением оптимального дозирования от 01 гр в день. Важно следить за состоянием больного. Кретинизм у детей сопровождается назначением препаратов йода. Все больные должны получать рациональное питание.
Главной профилактикой этого заболевания считается достаточное потребление йода во время беременности. Назначение профилактических дозировок препаратов йода и витамина Д у детей. Витамин Д хорошо профилактирует состояние рахита и укрепляет костно-мышечный корсет скелета. Плюс ко всему, важно в грудном возрасте проводить грудное вскармливание детей, что считается профилактикой не только эндемического зоба и, как следствие, кретинизма, но и профилактикой большинства заболеваний.