Лимфома крупноклеточная — это злокачественная патология в лимфатической системе, при которой происходит бесконтрольный рост и деление опухолевых клеток без отмирания старых, как это свойственно здоровому организму. Лимфома крупноклеточная может поражать любую часть организма, развиваясь при этом как в лимфоузлах, так и в совокупности с внутренними органами.
В результате вытеснения нормальных здоровых клеток костного мозга, эта аномалия нарушает образование эритроцитов, которые участвуют в доставке кислорода, в защите организма от тромбоцитов и инфекций. А сниженное количество тромбоцитов становится причиной многих кровотечений.
Лимфома крупноклеточная имеет несколько видов. К ним относятся медиастинальная, диффузная, анапластическая,-крупноклеточные лимфомы. Это заболевание не имеет ограничений в возрасте, поражает многие лимфатические узлы, расположенные в ЖКТ, брюшине, яичках, шеи, а также распространяется на слюнные железы и щитовидную железу, кости и головной мозг. При прогрессировании, она вовлекает в патологический процесс легкие, почки и печень.

Лимфома крупноклеточная причины

Это злокачественное заболевание составляет почти 4% от всех опухолевых новообразований. В последнее время этот патологический процесс имеет устойчивую тенденцию к росту. Причем мужчины болеют чаще женщин, и с увеличением возраста эти показатели намного увеличиваются. Однако лимфома крупноклеточная затрагивает и детский возраст.
К этиологическим факторам возникновения данного злокачественного заболевания іязицірно относят вирус Эпштейна-Барр и Helicobakter pylori. Существует предположение, что в развитии лимфомы крупноклеточной не последнюю роль играет хроническая миелосупрессия, которая возникает после трансплантации соматических органов. Также еще в 1972 году были сделаны первые описания при определенных хромосомных нарушений, которые стали причинами образования крупноклеточной лимфомы. После этого было обнаружено несколько хромосомных изменений, которые коррелируют с этим видом заболевания.
Многие ученые-медики к предрасполагающим факторам в образовании лимфомы крупноклеточной относят приобретенные или врожденные иммунодефицитные аномалии, хроническую антигенную стимуляцию и инфекции, вызванные различными вирусами.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Это заболевание является составляющей класса агрессивных крупноклеточных лимфом. В-клетки или лимфоциты выполняют роль поисковых систем чужих клеток, а затем при их обнаружении передают сигналы в иммунную систему. Главная роль в этой цепочке принадлежит лимфоузлов, имеют определенное строение и разделенным на соответствующие отрасли. И все они при этом выполняют свои функции. Во время развития диффузной В-крупноклеточной лимфомы происходят нарушения этого строения. А так, как злокачественные клетки локализуются диффузно, то есть располагаются во всех тканях и органах, поэтому и заболевание получило такое название.
Диффузная В-крупноклеточная лимфома может поражать любой участок тела, но в основном она распространяется на лимфатические узлы шеи, паха и в области подмышек. При пальпации можно легко обнаружить эти увеличенные лимфоузлы. К тому же они свободно видно при обследованиях на УЗИ или рентгенографии.
Для клинической картины диффузной В-крупноклеточной лимфомы характерно быстрое похудение, сильное потоотделение, преимущественно ночью и высокий подъем температуры. Такое заболевание может развиться как самостоятельно, так и в результате воздействия других лимфом.
Разделяют несколько видов этого заболевания. Обычную диффузную В-крупноклеточную лимфому относят к наиболее распространенной и частой формой заболевания. На втором месте среди этой патологии находится лимфома с избыточным количеством гистиоцитов и Т-клеток. Также существует первичное поражение головного мозга при диффузной В-крупноклеточной лимфоме и с первичными кожными аномалиями, а еще выделяют В-крупноклеточную лимфому с выявленным вирусом Эпштейна-Барр и хроническими воспалениями.
Как правило, диффузной В-крупноклеточной лимфоме свойственно быстрое прогрессирование и распространение, но, тем не менее, она неплохо поддается лечению.
Для постановки правильного диагноза берется материал на биопсию из увеличенного лимфоузла или самой опухоли для иммуногистохимического исследований и морфологического характера. Кроме того, при необходимости назначают томографию органов малого таза, брюшной полости и грудной клетки. Для определения стадии заболевания используется система «Ann-Arbor», что указывает на органы, пораженные этой болезнью.

Лимфома крупноклеточная лечение

К основным методам лечения данного патологического заболевания относятся химиотерапия и лучевое облучение. Для первого варианта терапии используют современные методы введения лекарственных препаратов. К ним можно отнести введение лекарств через спинномозговой канал, внутривенный центральный катетер, подкожные венозные порты или катетер типа PICC.
Так как крупноклеточная лимфома относится к быстро прогрессирующим опухолям, то и для ее лечения необходимы высокие дозы химиотерапевтических препаратов. Как правило, такие лекарства вводятся внутривенно в сочетании с моноклональной терапией антител. Такое лечение крупноклеточной лимфомы могут получать пациенты на дневном стационаре, а при необходимости, допускается госпитализация по показаниям, которая может быть продлена на некоторое время.

В тех случаях, когда в злокачественный процесс вовлекается центральная нервная система, все препараты химиотерапии вводятся люмбальной пункцией. К таким препаратам относятся: Преднизолон, Онковин, Доксорубицин и Циклофосфан.
Лимфома крупноклеточная иногда высокой степени воспринимает полихимиотерапию. Поэтому предполагая возникновения рецидива, после окончания лечения, врачи предлагают провести высокодозную химиотерапию.
Для проведения лечения этого заболевания после курсов химиотерапии также могут назначать радиотерапию. Особенно, это касается крупноклеточной лимфомы с локализацией только в одной области лимфоузлов.
У детей это заболевание протекает в очень тяжелой форме, с высокой агрессивностью. В основе лечения лежит та же химиотерапия в сочетании с облучением.
При крупноклеточной лимфоме радиотерапия используется местно. Она включает облучение отдельных пораженных участков. В основном это одна или две группы увеличенных лимфоузлов. Гораздо эффективнее применение лучевой терапии для первой и второй стадий болезни, когда поражены лимфоузлы локализуются только по одну сторону тела. Очень часто это лечение проводят параллельно с лекартвенным курсу.
Лучевое облучение состоит из небольших ежедневных сеансов в течение 10-15 минут, которые обязательно проводятся в радиологическом отделении. После курсов делают перерыв.
В основном для полихимиотерапии в лечении крупноклеточной лимфомы используют четыре препарата, которые составляют комбинацию CHOP. Одновременно назначается препарат Ритуксимаб для поддержки иммунной системы.
Основная цель, которая ставится для химиотерапии — это достижение состояния абсолютной ремиссии хотя бы на начальных стадиях лечения, так как это повышает показатель выживаемости больных.

Лимфома крупноклеточная прогноз

Современные методы терапии позволили достичь курабельности этого заболевания.
Пятилетняя выживаемость при крупноклеточной лимфоме уже сейчас составляет 85% для первого фактора риска, а вот для четвертого и пятого — всего 26%. В таких показателях главным аспектом считается соответствующее лечение с правильно проведенным первичным диагностирования заболевания.