Лимфома — это объединенное название нескольких онкологических заболеваний, которым свойственно поражать лимфатическую ткань с увеличением лимфоузлов и поражением многих соматических органов, для которых свойственны бесконтрольные накопление патологических лимфоцитов. Лимфома, как все солидные опухоли, проявляется наличием первичной формы опухолевого очага. Однако лимфома способна не только давать метастазы, но и распространяться на все системы организма с одновременным развитием состояния, которое напоминает лимфолейкоз . Кроме того, существует лимфома без увеличения лимфоузлов. Она первично может развиваться в различных органах (легкие, головной мозг, желудок, кишечник). Эта лимфома относится к экстранодальным формами.
Лимфома бывает двух видов. Это большая группа неходжкинских лимфом и лимфома Ходжкина. При микроскопических исследованиях, найдены специфические клетки Березовского-Штернберга, которые свидетельствуют о диагноз лимфома Ходжкина , а если они отсутствуют, то заболевание относят к неходжкинским лимфомам.
Лимфома причины
На сегодняшний день установить конкретные причины возникновения разных форм лимфом пока не удалось. К настоящему времени изучены многие токсические вещества в отношении причастности к образованию патологических заболеваний. Однако убедительных данных по поводу того, что именно эти вещества могут провоцировать возникновение лимфомы, не существует.
Есть предположение связи между некоторыми факторами риска и йязицірністю развития этих патологий у определенной категории людей. В эту группу попадают люди, у которых болели или болеют близкие родственники лимфомами; страдающие заболеваниями аутоиммунного характера; перенесли операции по пересадке стволовых клеток или почек; работают с канцерогенными веществами; инфицированные вирусами Эпштейна-Барр, Спида, гепатита С, Т-лимфотропного типа и герпеса; имеют на наличие бактерии Helicobacter pylori. Таким образом, инфицирование организма различными бактериями и вирусами, характер профессиональной деятельности могут стать причиной появления лимфомы у человека.
Также очень сильно повышен риск образования заболевания у людей с ослабленным иммунитетом, что обусловлено врожденным или приобретенным его дефектом.
Лимфома симптомы
Все клинические проявления заболевания зависят от его вида и локализации. Лимфома Ходжкина включает пять видов злокачественных патологий и практически тридцать подтипов неходжкинских лимфом.
Лимфома первого вида отличается разнообразными клиническими симптомами, для которых характерны поражения различных типов лимфоузлов и органов. Вся симптоматика заболевания подразделяется на общие проявления болезни и местные. Практически у каждого третьего пациента с такой патологией выявляют общую картину лимфомы, которыми являются подъем температуры, обильные ночные потоотделения, слабость во всем организме, болевые ощущения в суставах и костях, утомляемость, снижение веса тела, головные боли и зуд на коже . Одним из самых ранних признаков заболевания является изменение температурного режима в организме.
Лимфома в самом начале прогрессирования характеризуется тем, что температура держится на субфебрильных цифрах, а характерное повышение начинает происходить именно в вечернее время. В результате того, как лимфома продолжает набирать процессы прогрессирования, то и температура достигает 39-40 градусов, а ночью больные ощущают озноб, который переходит в обильное потоотделение.
Одним из симптомов лимфомы считается общая слабость больного, которая снижает работоспособность и может появиться еще до диагностирования заболевания.
Лимфома кожи проявляется характерным симптомом в виде кожного зуда с разной степенью, который может появиться задолго до лимфатического поражения органов и узлов. Поэтому он может долгое время оставаться единственным подтверждением заболевания. Зуд представляет собой генерализованное распространение по телу больного с возможной локализацией в некоторых частях, таких как передняя поверхность грудного отдела, на голове, конечностях, включая стопы и ладони.
При осмотре пациентов удается диагностировать различные поражения лимфоузлов с разнообразной локализацией. Практически в 90% патологические очаги находятся выше диафрагмы, а остальные 10% отмечаются в нижних отделах лимфоколлекторов.
Как правило, лимфома в 70%, которая относится к лимфоме Ходжкина, манифестирует с увеличение шейных лимфоузлов, которые характеризуются эластической консистенции, не спаянностью между собой и с прилегающими тканями. При пальпации они абсолютно безболезненны, а кожа опухолевого конгломерата не изменена, без покраснений и инфильтратов. Также в 25% лимфома может затрагивать надключичные лимфоузлы, которые в большинстве своем никогда не бывают больших размеров. Около 13% приходится на поражения лимфоузлов в областях подмышечных впадин, которые своим анатомическим строением способствуют стремительного распространения патологического процесса в медиастинальные отделы лимфатической системы, а также в лимфоузлы, расположены под мышцей груди с переходом на молочную железу.
Лимфома средостения проявляется поражением лимфоузлов в 20%. Клинически это проявляется патологическим изменением не только лимфоузлов, но и процессами сдавливания и их прорастания в другие органы и ткани. На момент начала заболевания отмечается незначительный сухой кашель, который сопровождается болями в грудном отделе. Эти боли могут быть различной локализации и проявляться постоянными и тупыми, которые могут усиливаться во время глубокого вдоха или кашля. Иногда больные предъявляют жалобы на их беспокоят боли в области сердца, колющего характера, и распирающее чувство в грудном отделе. Это объясняется увеличением лимфоузлов, которые начинают давить на нервные окончания и сердце или их прорастанием. В данном случае, лимфома средостения может распространяться в перикард, легкие и бронхи. После этого больные ощущают незначительную одышку, которая развивается во время физических нагрузок или обычной ходьбе. А с дальнейшим прогрессированием заболевания, то есть увеличением лимфоузлов, одышка значительно усиливается. Если лимфоузлы средостения увеличиваются до значительных размеров, то может развиться синдром полой вены в верхнем отделе. Хотя отмечаются случаи бессимптомного течения данной патологии, которую диагностируют случайно при плановом рентгенологическом обследовании органов грудной клетки.
Забрюшинные поражения лимфоузлов встречаются крайне редко и составляют около 8% случаев. Чаще всего такие поражения вызывают развитие лимфомы желудка. Начало заболевания характеризуется бессимптомной картиной течения и только с незначительным увеличением лимфоузлов в этой области, появляются боли и онемение поясничного отдела, метеоризм и запоры . При употреблении алкоголя даже в незначительных количествах боли в этой зоне несколько усиливаются.
Лимфома, которая поражает лимфоузлы в паховобедренных и подвздошных областях, встречается в 3% случаев, но отличается плохим прогнозированием и злокачественным течением. Изменения, которые происходят в этих лимфоузлах, вызывают схваткообразные или постоянные боли внизу живота. Частыми признаками поражения этих лимфоузлов является нарушенный лимфоотток, тяжесть в конечностях, кожная чувствительность снижена внутри и спереди бедер, отечное состояние стоп.
Иногда врачи диагностируют лимфому селезенки, которая считается редкой патологией с относительно доброкачественным течением и высокой продолжительностью жизни пациентов, если сравнивать с другими формами. Лимфома может привлекать селезенку в опухолевый процесс в 85% случаев. При поражении патологией данного органа, отмечается его увеличение, как единственный признак заболевания, который определяют на УЗИ или с помощью радионуклидного исследования. Однако нормальные ее размеры не являются тем, что изменения отсутствуют или наоборот.
Лимфома легких в первичной форме встречается очень редко, поэтому некоторые авторы ставят под сомнение ее возникновения. Однако в 30% случаев поражаются легкие аномалией и присоединяются к опухолевого процесса. Злокачественные клетки могут попадать в ткани легких через лимфу или кровь из патологических очагов в результате образования лимфаденита с непосредственным переходом процесса из медиастинальных лимфоузлов отделов на легочную ткань. Клинически это проявляется кашлем, одышкой, болями за грудиной и в некоторых случаях кровохарканьем. Если лимфома захватывает легочную ткань в ограниченных количествах, то есть незначительный кашель, а все остальные признаки полностью отсутствуют. Поражение плевры, что сопровождается выпотом в плевральной полости, характеризующаяся специфическими изменениями в легких.
В около 30% случаев лимфома поражает кости. Существует лимфома с первичным и вторичным поражением костей вследствие прорастания патологических очагов близлежащих структур или через кровь. Чаще всего лимфома вовлекает в процесс поражения позвоночник, затем ребра, грудину и кости таза. Очень редко можно наблюдать патологические изменения трубчатых костей и костей черепа. Но если это происходит, то больные жалуются на характерные боли. При локализации опухоли в позвонках, боли проявляются иррадирующим характером, которые усиливаются при надавливании на позвонки. При поражениях позвонков нижнегрудного и верхнепоясничного отделов появляются онемение в ногах и подергивания. При дальнейшем прогрессировании процесса обнаруживаются параличи и парезы нижних конечностей, а также нарушаются функции органов, которые расположены в области таза.
Лимфома в 10% затрагивает печень. А патологическое поражение органа может быть как единичное, так и множественное. Симптоматика таких изменений проявляется в виде тошноты, изжоги, тяжести в правой части подреберья и неприятным привкусом во рту. У таких пациентов выявляются признаки желтухи различного происхождения, и это затрудняет прогнозирование болезни.
Лимфома мозга не отмечается специфическими изменениями, и такие поражения определяются в 4% случаев.
Кроме того, встречаются поражения опухолью других тканей и органов. Это может быть лимфома щитовидной железы, молочной железы, сердечной мышцы, нервной системы.
Лимфома может протекать или агрессивно, или индолентно, но иногда отмечается высокоагрессивное течение с быстрым распространением злокачественной опухоли. Неходжкинские лимфомы характеризуются агрессивным течением с высокой злокачественностью. Лимфома с низкой злокачественностью — это индолентное течение. Прогноз этих лимфом отличается общими чертами. Лимфома с агрессивным течением имеет больше возможностей на выздоровление, а вот индолентные формы относятся к неизлечимым патологиям. Кроме того, они хорошо лечатся полихимиотерапией, лучевым облучением и хирургическим вмешательством, но, все-таки, имеют выраженную склонность к рецидивам, в результате которых очень часто наступает летальный исход. На любом этапе эта лимфома может перейти в диффузную В-крупноклеточную с последующим поражением костного мозга. Такой переход называется синдромом Рихтера, который свидетельствует о выживании до двенадцати месяцев.
Злокачественная лимфома, как правило, сначала поражает ткань лимфы, а затем — костный мозг. Именно это и отличает ее от лейкоза.
Лимфома, которая относится к неходжкинской группе, возникает в периферических и висцеральных лимфоузлах, тимусе, лимфоидной ткани носоглотки и ЖКТ. Гораздо реже она поражает селезенку, слюнные железы, орбиту и другие органы.
Лимфома также бывает нодальной и экстранодальной. Это зависит от того, где первично опухоль локализовалась. Но так как злокачественные клетки очень быстро распространяются по организму, то злокачественная лимфома характеризуется повсеместным расположением.
Злокачественная лимфома характеризуется увеличением одного лимфоузла или нескольких; наличием экстранодального поражения и общим началом патологического процесса в виде снижения веса, слабости и лихорадочного состояния.
у детей лимфома фото
Лимфома стадии
С помощью стадий удается определить возможность проникновения и распространения злокачественного новообразования в организме человека. Полученная информация помогает правильно принять решение в назначении соответствующей программы терапевтического лечения.
На основании общепринятой классификации Анн-Арбор выделяют четыре стадии протекания злокачественного процесса.
Первые две стадии лимфомы условно считаются локальными или местными, а третья и четвертая — распространенными. До номеров (I, II, III, IV) при имеющихся у больных трех основных симптомов (ночные поты, лихорадка и потеря веса) добавляют букву Б, а при отсутствии — букву А.
При I-ой стадии лимфомы в опухолевый процесс вовлекается одна область лимфоузлов;
При II-ой стадии лимфомы поражается несколько областей лимфоузлов, которые локализуются только с одной стороны диафрагмы;
При III-ей стадии лимфомы поражаются лимфоузлы, локализующиеся с двух сторон от диафрагмы;
При IV-й стадии лимфома распространяется на различные соматические органы и ткани. При массивном поражении лимфоузлов до стадии добавляют символ Х.
В-клеточная лимфома
Эта лимфома относится к агрессивным формам заболевания, при которых нарушается структура лимфоузла и раковые клетки располагаются во всех областях.
В-клеточная лимфома относится к одним из самых распространенных видов неходжкинских лимфом с высокой злокачественностью, разнообразием характеристик морфологического свойства, клиническими симптомами и их чувствительностью к методам лечения. Это возможно объяснить тем, что В-клеточная лимфома может развиваться как первично, так и трансформироваться из зрелоклеточных неходжкинских лимфом, например, из фолликулярной лимфомы, MALT-лимфомы. Патологические клетки характеризуются фенотипическими признаками центробластов или иммуннобластов в результате экспрессии В-клеточных антигенов. В 30% случаев наблюдается цитогенетическая аномалия, которая называется транслокацией (14; 8). При В-клеточной лимфоме происходит реанжировка гена (40%) или его мутация (75%).
Первые две стадии заболевания удается диагностировать у одной трети пациентов, а другие случаи протекают диссеминированно и в патологический процесс вовлекаются экстралимфатические зоны.
В-клеточная лимфома образуется из незрелых клеток-предшественников В-лимфоцитов. Это заболевание состоит из нескольких форм, к которым относятся лимфома Беркитта, лимфолейкоз хронической этиологии, диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, иммунобластная крупноклеточная лимфома, фолликулярная лимфома, в-лимфобластный предшественник лимфомы.
В-клеточные лимфомы развиваются со стремительной скоростью. В зависимости от места локализации появляются различного вида симптомы. На первое место выступают увеличенные лимфоузлы, которые не вызывают болезненных ощущений. Они могут образоваться на шее, руках, подмышечных впадинах, в области головы или в нескольких зонах одновременно. Заболевание развивается и в полостях, где очень трудно определить увеличение лимфоузлов. Затем болезнь прорастает в селезенку, печень, кости и головной мозг.
Одновременно отмечается повышение температуры, слабость, потливость по ночам, снижение веса, усталость. Симптоматика при В-клеточной лимфоме прогрессирует на протяжении двух — трех недель. При характерной клинической картине необходима консультация специалиста и проведение диагностического обследования для исключения или подтверждения диагноза.
Лимфома лечение
Для терапии лимфомы используются традиционные методы лечения онкологических заболеваний, к которым относятся лучевое облучение и полихимиотерапия, а также их комбинации.
При выборе методов лечения учитывают стадии лимфомы и факторы риска, которые способствуют развитию патологического процесса. К важнейшим критериям риска относятся изменены поражениями лимфообласти (больше трех); при Б стадии — скорость оседания эритроцитов 30 мм/час, при А стадии — 50 мм/ч; поражения экстранодулярного характера; обширное поражение средостения; при массачусетском технологическом институте 033; при массивной спленомегалии с диффузной инфильтрацией; лимфоузлы — более пяти сантиметров.
Лечение больных с диагнозом лимфома начинается с назначения полихимиотерапевтических препаратов. И только пациентам с первой стадией (А) проводят лучевое облучение пораженного очага в суммарной дозе 35 Гр. Практически всем пациентам с промежуточным и благоприятным прогнозированием назначается полихимиотерапия ABVD в виде стандартной схемы, а при неблагоприятном прогнозе — ВЕАСОРР. Первая схема включает внутривенное введение таких препаратов, как Дакарбазин, Блеомицин, Доксорубицин и Винбластин. В втрорую схему входят: Блеомицин, Преднизолон, Этопозид, Циклофосфамид, Винкристин, Доксорубицин и Прокарбазин.
К группе с благоприятным прогнозом относятся две первые стадии лимфомы без факторов риска. Таких больных начинают лечить с назначения двух курсов ABVD. После окончания полихимиотерапии через три недели проводят лучевое облучение. К группе промежуточного прогноза входят две первые стадии с имеющимся хотя бы одним фактором риска. Для таких пациентов сначала проводят четыре курса ABVD, а по окончании через несколько недель делают лучевое облучение первично пораженных областей. В группу с неблагоприятным прогнозом входят последние две стадии (III, IV) патологического процесса. Здесь лечение начинают с ВЕАСОРР или ABVD с обязательным отдыхом на две недели. Затем также назначается радиотерапия с облучением пораженного скелета.
В лечении больных с индолентными и агрессивными формами заболевания пытаются реализовать основные задачи, такие максимальная выживаемость пациентов и улучшение качества их жизни. Успех в решении этих задач зависит от вида самой лимфомы и стадии ее течения. Для локализованного течения злокачественной патологии важным моментом является эрадикация опухоли, увеличение продолжительности жизни, а также возможно излечение. При генерализованном процессе назначают рациональное лечение в виде противораковой терапии и паллиативного лечения, которые связаны с улучшением качества жизни и повышением ее длительности.
Терминальная стадия лимфомы характеризуется программе паллиативной терапии, для которой важным остается улучшение качества жизни пациентов. В основу паллиативной терапии входят: психологическая поддержка, духовная, социальная, симптоматическая и религиозная.
Лимфома злокачественной формы агрессивного характера течения с наличием благоприятных прогнозов излечивается в 35%. Она характеризуется индивидуальным прогнозированием при использовании шкалы опухоли или на основе оценки МПИ. По системе МПИ каждый неблагоприятный признак — это один балл. При суммировании баллов прогностических определяют течение заболевания, благоприятный или неблагоприятный. При суммарном количестве баллов от нуля до двух — это лимфома с благоприятным прогнозом, от трех до пяти — неблагоприятный, от двух до трех — неопределенный. При выделении значительного количества пациентов с неопределенным прогнозом, используют более полное оценивание по шкале опухоли, которая включает такие параметры, как стадия и общая симптоматика, размеры опухолевого очага, уровень ЛДГ и микроглобулина.
Неблагоприятными признаками по этой шкале считаются две последние (III, IV) стадии, В-симптомы, размеры лимфомы больше семи сантиметров, повышен в 11 раза уровень ЛДГ, а уровень микроглобулина превышен в 15 раза. Больные, у которых прогностические суммарные баллы превышают количество трех, относятся к больным с плохим прогнозом, а менее трех — в группу благоприятного прогноза. Все эти данные применяются в назначении индивидуального лечения.
Для терапии пациентов с агрессивными формами лимфом благоприятного прогноза назначается химиотерапевтическое лечение в виде схемы АСОР или CHOP. В нее входят такие препараты, как Преднизолон, Доксорубицин, Винкристин (Онковин), Циклофосфан. Основная цель полихимиотерапии заключается в достижении абсолютной ремиссии на первых этапах терапии, так как это связано с показателями повышения общей выживаемости. При частичных формах регрессии патологического новообразования полихимиотерапия всегда дополняется лучевым облучением пораженных областей.
В проблемную группу лечения входят пожилые пациенты, для которых характерна зависимость эффекта терапии от возраста. До сорока лет полные ремиссии составляют 65%, а после шестидесяти — около 37%. Кроме того, токсическую летальность можно наблюдать до 30% случаев.
Для лечения пациентов в пожилом возрасте к химиотерапевтическим препаратам добавляют Рифуксимаб, который почти в три раза увеличивает средний показатель выживаемости. А для больных до 61 года применяют консолидирующую телегамма-терапии и ПХТ, используя схему R-CHOP.
Рецидивные лечение агрессивных лимфом, для которых характерно генерализованное течение болезни, зависят от многих факторов. Это касается гистологии опухоли, предшествующей терапии и чувствительности к ней, ответа на лечение, возраста пациента, общесоматического статуса, состояния некоторых систем, а также костного мозга. Как правило, лечение рецидива или прогрессирования процесса должна включать в себя ранее не применяемые препараты. Но иногда в лечении рецидивов, которые развились через год после достигнутой абсолютной ремиссии, с применением первичных схем лечения, могут дать хорошие результаты.
Лимфома при второй стадии заболевания, с большими размерами опухоли, с поражениями в более трех областях, при В-клеточной форме и с неблагоприятными значениями МПИ имеет больший риск на развитие ранних рецидивов.
В медицинской практике такое понятие, как терапия отчаяния. Такой вид лечения применяется для пациентов с первичными рефрактерными формами и с ранними рецидивами злокачественных аномалий в виде повышенных доз полихимиотерапии. Ремиссии при терапии отчаяния наступают менее в 25% случаев, и они совсем непродолжительны.
Назначение высокодозной терапии считается альтернативой в лечении тяжелых пациентов. Но она назначается при хорошем общесоматическом статусе.
Лимфома с агрессивным течением поддается лечению высокодозной терапией при первых рецидивах опухолевой патологии.
В основе прогностического фактора лимфомы индолентного вида со злокачественностью низкой степени лежит стадия болезни. Таким образом, стадирование патологии определяется после трепанбиопсии костного мозга в результате сильного его привлечения в процесс заболевания.
На сегодняшний день лимфома в индолентной фоме не имеет конкретных стандартов в лечении, так как они абсолютно одинаково чувствительны к известным методикам лечения онкозаболеваний, а в итоге лечения не происходит. Применение полихимиотерапии приводит к недолгим положительных результатов, а потом болезнь начинает повторяться. Использование лучевого облучения в виде самостоятельного лечения эффективно при первой первой или (Е) стадии лимфомы. Для опухолей в пять сантиметров суммарная доза составляет до 25 Гр на патологический очаг и это считается достаточным. При трех последних стадиях патологического заболевания лучевого облучения в 35 Гр добавляют полихимиотерапевтические препараты. Иногда в 15% лимфома индолентного характера может неожиданно регрессировать. Затем приступают к лечению стандартными схемами. Может быть использован монохимиотерапевтический препарат Хлорбутин с Преднизолоном. А также применят полихимиотерапию в виде схемы CVP, в которую входят Циклофосфан, Винкристин, Преднизолон.
Заключительной терапией является лучевое облучение, назначается по показаниям. В виде поддерживающей терапии применяется Интерферон.
Лимфома прогноз
Пятилетней выживаемости достигают, используя современные методы полихимиотерапии, а также радиотерапию. Например, у пациентов с благоприятным прогнозированием, таких результатов можно добиться в 95%; с промежуточным — в 75% и с неблагоприятным прогнозом — в 60% случаев.
