Остеосаркома — это первичная форма злокачественного новообразования костей. Остеосаркома стоит на шестом месте среди всех злокачественных патологий и составляет почти 70% всех скелетных сарком. Опухоль берет начало в кость-формирует мезенхиме, которая в дальнейшем может перейти в костную, хрящевую или фиброзную ткань.
Остеосаркомой в основном болеют во второй декаде жизни, от десятилетнего до двадцатилетнего возраста. Кроме того, среди мальчиков это злокачественное новообразование встречается гораздо чаще, чем среди девочек в пропорциональном отношении 13:1. После тридцати лет остеосаркома выступает как вторичная патология на фоне таких опухолевых процессов, как болезнь Педжета, дисхондроплазия, гигантоклеточная опухоль, фибросаркома.
При диагностировании заболевания важным условием является образование злокачественной костной ткани. Остеосаркома может затрагивать любые части скелета, но в основном это происходит в трубчатых костях конечностей. В 80-90% локализация опухоли приходится на конечности, которые находятся в нижней части и в 10% остеосаркома поражает плечевую кость. Новообразование злокачественной этиологии в этих костях располагается в метафизе, а вот плоские кости, кости кистей, стоп, позвоночника остеосаркома поражает очень редко.

Остеосаркома причины

Моменты этиологического образования остеосаркомы костей пока изучены не до конца, хотя существует несколько факторов, которые способствуют их возникновению.
Остеосаркома может развиваться в костях, которые ранее получили облучения ионизирующей радиации во время лечения злокачественных или доброкачественных опухолей. Радиоиндуцированное заболевание костей, как правило, проявляется через три года от окончания облучения, в виде остеосаркома.
Некоторая роль в причинах определенных случаев злокачественной опухоли отводится канцерогенным анкилирующим агентам и антрациклинам. Кроме того, так как остеосаркома развивается в тех костях, которые сравнительно быстро растут и подвергаются физическим нагрузкам, то не исключают определенную роль этих нагрузок как возможного фактора формирования остеосаркома.
Иногда в анамнезе больных с остеосаркомой выясняются имеющиеся травмы. Однако они не считаются на сегодня прямой причиной в развитии этого заболевания. Хотя существуют предположения об их провокации аномалии, клетки которой уже есть в организме.
Также считается, что многие патологии, такие как фиброзная дистрофия, хондромы, деформирующий остеоз, костно-хрящевые экзостозы могут трансформироваться в остеосаркому.

Остеосаркома симптомы

Это заболевание относится к чрезвычайно злокачественным опухолям, которые склонны к распространению посредством гематогенного метастазирования. Чаще всего метастазы проникают в легкие, но не исключается поражение других отделов, лимфоузлов и соматических органов. Метастазы в основном могут появиться от двух месяцев до трех лет, а в среднем — это до девяти месяцев от начала терапевтического лечения. У основного количества пациентов с остеосаркомой наблюдаются множественные метастазы в легких и только 11% с солитарным поражением.
Для остеосаркомы характерна классическая триада симптомов, к которым относятся: нарушена функция конечности, припухлость и боль. Именно поэтому объясняется ошибочное диагностирование этого заболевания, так как такие признаки относятся к многих патологий опорно-двигательной системы.
Клинически выделяют две формы остеосаркомы. Первая форма — это быстро развивающаяся опухоль, для которой характерно острое начало, резкие боли, быстрый летальный исход. Вторая форма — это медленно развивающаяся опухоль, для которой характерны менее яркие клинические проявления. Быстрорастущая остеосаркома может давать легочные метастазы, которые обнаруживаются даже при первичном обследовании пациентов. Такой вид остеосаркома, как правило, проявляется у детей.
Также для остеосаркомы характерно агрессивное течение болезни. Кроме того, заболевание может начаться совершенно спонтанно или в 50% анамнезе могут быть указания на перенесенную ранее травму.
Кардинальным признаком заболевания является болевые симптомы. На первых этапах остеосаркома они могут быть умеренные, возникать периодически, особенно после физических нагрузок. Эти боли появляются в результате присоединения в патологический процесс надкостницы, но постепенно они становятся постоянными. Особенно интенсивное проявление этих болей относится к поражениям кости в области голени, что связано с его анатомическим строением. Очень часто боли появляются в ночное время суток, хотя общесоматическое состояние больных остается положительным. Лишь у некоторых пациентов температура достигает субфебрильных показателей.
Характерным признаком заболевания является появление опухоли в виде припухлости. Стремительный рост остеосаркома считается основным диагностическим показателем. По мере того, как опухоль продолжает прогрессировать в росте, мягкая ткань над ней становится напряженной, кожа приобретает своеобразный блеск, и появляются расширенные подкожные вены. В результате больные ограничивают двигательные функции конечностей в виде сгибательной контрактуры и хромоты. Таким образом, развивается мышечная атрофия.
Общая симптоматика при остеосаркоме наблюдается на поздних этапах заболевания и характеризуется такими симптомами, как общее недомогание, слабость, похудание, нарушение сна.
У 10% отмечаются переломы патологического характера, которые присущи остеолитической саркоме.
Очень часто эту болезнь на ранних стадиях прогрессирования диагностируют как воспалительное заболевание, а это, в свою очередь, приводит к ошибочному назначению лечения.
При лабораторных исследованиях в анализе крови определяют повышение СОЭ, уровень щелочной фосфатазы и лейкоцитоз практически у половины больных. Для поздних стадий остеосаркома характерным признаком заболевания является анемия прогрессирующего характера.
Рентгенологическое обследование дает чрезвычайно многообразную картину поражения, локализации и темпов роста опухоли, а также структурное изменение элементов костей. Важными признаками остеосаркома является козырек или треугольная шпора, длинные нитевидные спикулы и аморфные облаковидные кальцинаты.
Вследствие деструктивного процесса и остеопластического, остеосаркома делится на остеолитический тип, остеобластический и смешанный.

Остеосаркома лобной кости

Это злокачественное заболевание, которое имеет остеогенное происхождение и поражает плоские кости черепа. Остеосаркома лобной кости развивается стремительно, поэтому очень скоро становится заметной визуально. Она формирует на черепе своеобразные выпячивания и опухолевые отростки костей. Такое патологическое новообразование встречается крайне редко, что отличает его от других поражений скелета.
Остеосаркома может поражать свода и основания черепа. В своде чаще всего изменений опухолью подвергаются: височная кость, теменная и затылочная. Но иногда остеосаркома затрагивает и лобную кость. Это заболевание можно встретить у пациентов разных возрастных групп, но более частые новообразованные патологии наблюдаются в молодом возрасте. Как правило, опухоль локализуется в лобной кости, но потом она может прорастать наружу и в полость черепа. Для остеосаркомы лобной кости характерны круглоклеточные формы и веретенообразно-клеточные формы.
Клинически это злокачественное заболевание проявляется безболезненностью плоского и плотного возвышения, на коже которого видны расширенные вены. Остеосаркома лобной кости начинает быстро расти, увеличиваться и иногда достигать значительных размеров по сравнению с размерами черепа. В дальнейшем опухоль распространяется наружу и дает изъязвления. При прорастании остеосаркома внутрь черепа, появляются характерные симптомы в виде болей головы, повышение давления внутри черепа и других явлений в очаге, которые зависят от локализации опухоли. Иногда остеосаркома лобной кости при пальпации пульсирует, а вот лимфоузлы на шее поражаются крайне редко.
В основном прогноз при этом заболевании крайне неблагоприятный, даже после проведения хирургической операции. Наилучших результатов удалось достичь в комбинированном лечении с лучевым излучением. При неоперабельной остеосаркома лобной кости назначают радиотерапию, как самостоятельный вид лечения.

Остеосаркома челюсти

Выделяют три формы заболевания: остеобластическую, остеолитическую и смешанную.
Первыми клиническими проявлениями остеосаркома челюсти является боль в интактном зубе, неприятный зуд в краевой области десен, расшатывание отдельных групп зубов.

Болевые симптомы при отсеосаркоме верхней челюсти появляются гораздо позже, чем при заболевании нижней челюсти. Они являются поздними признаками проявления злокачественного новообразования. В некоторых случаях к появлению этих болей отмечается характерна парестезия на месте разветвления подбородочного или подглазничного нерва. Кроме того, нарушена чувствительность протекает в виде непостоянной и скоропреходящей парестезии.
На месте локализации остеосаркомы челюсти образуется припухлость с разной плотностью, размером и умеренной болезненностью при прощупывании. При значительных новообразованиях выявляют отечное состояние мягких тканей, расширение застойных вен под кожей и слизистой с тонкой кожей над поверхностью опухолевого процесса.
При локализации остеосаркомы рядом с жевательными мышцами височно-челюстного сустава появляется раннее сведение обеих челюстей. Очень редко при развитии остеосаркомы челюсти можно встретить перелом патологического характера и на поздних стадиях заболевания.
Общее клиническое состояние пациентов в начале злокачественного заболевания остается неизменным. А вот когда остеосаркома достигает больших размеров и распадается, то отмечается подъем температуры до 39-40?С и ускоренное повышение СОЭ. Остеосаркома челюсти начинает метастазировать и, как правило, поражает легкие, а затем проникает в другие органы, части скелета и способствует развитию, например, остесаркомы ребра.
Остеосаркома челюсти остеолитического типа проявляется в виде значительного разрушения кости, а рентгенограмма показывает характерную деструкции определенного участка кости, который не имеет структурного вида. Этот дефект представляет собой неровные, зазубренные, изъеденные контуры. А внешние края полностью отсутствуют, поэтому эти изменения сливаются с прилегающими мягкими тканями.
Для остеобластической остеосаркомы челюсти характерны преобладание патологии костеобразования. В начале своего развития опухоль на рентгенограмме напоминает небольшой, нечетко очерченный, уплотненный очаг кости, для которой характерны выраженные изменения надкостницы с игольчатым периоститом. При прогрессировании опухоли пораженная кость челюсти продолжает увеличиваться, склерозироваться, а затем становится практически непрозрачной для лучей рентгена.
Диагностирование остеосаркомы челюсти проводят на основании симптоматики, рентгенологического обследования и анализов биопсии. Обязательно прибегают к дифференцировки злокачественного заболевания с такими саркомами, как фибросаркома, хондросаркома, от которых можно ожидать периостальных реакций.
Для лечения остеосаркомы челюсти применяют лучевое облучение в предоперационный период. А затем выполняют радикальную операцию по удалению новообразования с последующим применением полихимиотерапии Андриамицином.

Лечение остеосаркомы

Раньше для первичного лечения конечностей с остеосаркомой, которая не имела отдаленного метастазирования, использовалось удаления опухоли в виде ампутации или большом облучении зоны основного поражения. Также первые методики химиотерапии при остеосаркоме давали разочаровывающие результаты, поэтому злокачественная патология относилась к химиорезистентной.
И только начиная с 80-х годов, появились эффективные схемы полихимиотерапии, в которых успешно применялись Адриамицин, большие дозы Метотрексата при поддержке Лейковорина, препараты платины и Ифосфамида. Было обнаружено, что эти химиотерапевтические препараты могут устранять скрытые метастазы, а также микроскопически малые распространения опухоли и повышать выживаемость.
Предложенная полихимиотерапия в предоперационный период, выполняет главную функцию, для которой характерно подавление микрометастазов и ограничения в распространении первичной остеосаркомы. Реакция злокачественной опухоли на полихимиотерапию до оперативного вмешательства оценивается клиническими, лабораторными, рентгенологическими и патоморфологическими характеристиками.
Эффективность терапии остеосаркомы проявляется такими клиническими признаками, как уменьшения болевых симптомов и отечности. А лабораторная диагностика свидетельствует о положительных результатах лечения остеосаркомы в виде пониженного уровня щелочной фосфатазы. После проведения МРТ, ОСГ определяются уменьшены мягкотканые компоненты опухолевого процесса или абсолютное их исчезновение, восстанавливаются межмышечные промежутки, заживают патологические переломы и кальцифицируемая надкостницы.
Ангиография представлена в виде субъективного способа оценки выраженной реакции остеосаркома на полихимиотерапию. К золотому стандарту оценки и выявления реакции на проводимую терапию относятся гистологические показатели, которые были выявлены в удаленной опухоли после химиотерапии до операции. Выраженный лечебный патоморфоз в остеосаркома признан главным фактором прогнозирования заболевания.
До недавнего прошлого, без эффективных химиотерапевтических препаратов, лучевая терапия считалась необходимой в лечении первичной патологии для того, чтобы избежать, например, ампутации конечностей, пораженных с остеосаркомой сначала не обусловленных метастазами. Хотя через пять или шесть месяцев у таких пациентов, после окончания лучевого облучения, выявлялись отдаленные метастазы. Поэтому многие онкологические клиники отказываются от этого метода лечения, так как остеосаркома относится к высокорадиорезистентной патологии.
Как правило, лучевое облучение назначается в виде симптоматического лечения для снятия боли, а также при неоперабельных остеосаркомах, которые локализуются в костях таза или позвоночника. Кроме того, вопрос о проведении лучевого облучения решается в том случае, если патологическое новообразование локализуется в нерезектабельной части, несмотря на то, что остеосаркома чувствительна к воздействию лучевой терапии. При поражении опухолью солитарного характера, радиотерапия контролирует размеры новообразования.
Важнейшим условием успешной резекции первичной остеосаркомы является тщательный отбор пациентов и правильное планирование оперативного вмешательства. Главным образом от локализации опухолевого процесса будет зависеть методика хирургического вмешательства. На сегодняшний день многие ведущие центры, которые занимаются лечением остеосаркомы, доказали, что сохранение органов у детей во время операций считаются адекватным и целесообразным методом терапии у некоторых пациентов, которые прошли все уязика правильного подбора.
Важнейшим решением хирурга-онколога является определение конкретных границ удаления опухоли и стремление к осуществление экономической операции, которая обеспечит максимальную реабилитацию пациента. Исследования доказывают, что больные, которые перенесли ампутацию, физиологически адаптируются одинаково, как и пациенты, у которых была проведена органосохраняющая операция.
Для определения уровня удаления остеосаркомы центральная роль отводится двум факторам. К первому относится протяженность компонента из мягких тканей, которые связаны с сосудами и нервами. Ко второму фактору относится длина пораженной кости и интрамедуллярная степень распространения остеосаркомы. Это распространение интрамедуллярного характера проявляется просторностью, что отличает его от мягкотканого компонента. Классически ампутацию проводят примерно на семь — восемь сантиметров выше пределов мягких тканей и интрамедуллярного компонента опухоли. При хороших результатах на полихимиотерапию до операции резекционную границу могут уменьшить до трех — пяти сантиметров.
В настоящее время, имеющиеся метастазы в легких могут быть противопоказанием к проведению органосохраняющих оперативных вмешательств. Этот метод хирургического лечения является лучшим для многих пациентов с остеосаркомой.
Ампутацию назначают в тех случаях, когда заболевание в первичной форме оказывается неоперабельным. Основной фактор, который побуждает к проведению такой операции, это присоединение к патологическому процессу пучка из сосудов и нервов. А к вспомогательным факторам могут относиться значительные распространение элементов остеосаркомы в результате плохо проведенного анализа на биопсию или при патологическом переломе.
За последнее время были достигнуты значительные успехи в лечении остеосаркомы генерализованной формы. Особенно это касается тех патологий, при которых имеются метастатические поражения легких. Как правило, положительная тенденция в лечении таких пациентов связана с появлением активных химиотерапевтических протоколов, а также с возможностью определять гистологический ответ метастазов опухоли на терапию.
Именно использование радикального хирургического лечения в удалении единичных и солитарных метастазов, и полихимиотерапии позволили достичь пятилетней выживаемости у 35% пациентов с метастазами в легкие.