Пеллагра – это системная патология человеческого организма, проявляющаяся в появлении симптомов поражения органов пищеварительной и нервной системы, а также явных изменений кожных покровов, возникновение которых обусловлено выраженной недостаточностью витаминов всех подгрупп и никотиновой кислоты.
Наблюдается целый ряд патологических состояний, которые являются фоновыми условиями для развития признаков пеллагры, но развитие данной патологии чаще всего формируется при алиментарном недостатке витаминов подгрупп В, никотиновой кислоты, а также при органических патологиях тяжелой степени органов брюшной полости.
В настоящее время частота встречаемости классического варианта пеллагры значительно снизилась, а пеллагра у детей является скорее историческим фактом.
Пеллагра причины
В развитии признаков пеллагры, как основного проявления недостаточного содержания никотиновой кислоты и основных групп витамина В, наибольшее патогенетическое значение имеет поражение органов пищеварительного тракта, в связи с тем, что большая часть заболеваний гастроэнтерологического профиля сопровождается витаминной недостаточностью. Чаще всего патология тонкого отдела кишечника становится причиной проявления у пациента признаков пеллагры, так как в этом отделе пищеварительного тракта происходит всасывание витаминов В, а также никотиновой кислоты, как и большинства других групп витаминов и витаминоподобных веществ. Фоновыми заболеваниями, которые провоцируют развитие пеллагры, являются: резекция тонкого отдела кишечника, хронические энтериты и формирование желудочно-тонкокишечных свищей.
Кроме того, тяжелая форма пеллагры сопровождает течение острых инфекционных заболеваний, локализующихся в кишечнике, наиболее распространенными формами которых являются туберкулез кишечника и дизентерия . При длительном злоупотреблении алкоголем также создаются условия для угнетения всасывающей способности тонкого отдела кишечника, что неизбежно приводит к развитию витаминной недостаточности определенных категорий витаминов.
Как при любой форме витаминной недостаточности, пеллагра может развиваться не из-за недостатка витаминов В, а при чрезмерном их расходе, что имеет место даже при нормальном течении беременности и периода кормления грудью, а также на фоне повышенной физической активности, что сочетается с голоданием.
Если рассматривать патогенетические механизмы развития пеллагры, то основную роль в формировании поражения внутренних органов, структур нервной системы и кожи выявляет нарушения метаболизма жизненно важных элементов, в особенности углеводов, происходит на клеточном уровне. Однако пусковым механизмом в патогенезе развития типичных клинических проявлений пеллагры является недостаточное содержание в организме человека аминокислоты триптофана.
При прогрессировании заболевания у пациента развиваются необратимые процессы в кожных покровах и структурах нервной системы, которые носят дегенеративный характер. В ситуации, когда пеллагра развивается у абсолютно здорового человека на фоне нарушенного питания, следует иметь в виду первичный вариант заболевания. Если развитие признаков пеллагры провоцируется патологическими изменениями внутренних органов хронического характера, то устанавливается диагноз вторичного варианты пеллагры.
В связи с тем, что пеллагра сопровождается выраженными метаболическими нарушениями в организме пациента, ее патоморфологические проявления достаточно широкие. Изменения дегенеративного характера отмечаются в тканях различного происхождения (кожные покровы, эндокринные органы, скелетная мускулатура, структуры нервной системы и органов пищеварительного тракта).
Пеллагра симптомы
При развитии развернутой клинической картины, пациенты страдают пеллагрой отмечают появление широкого спектра симптомов. В связи с большим перечнем жалоб пациента, при первичном контакте с больным трудно установить верный диагноз, однако, подробные анамнестические данные позволяют предположить наличие у человека данной патологии. Как правило, первичное обращение пациента за медицинской помощью формируется при наличии у него разного рода признаков диспепсического симптомокомплекса (полное отсутствие аппетита, а иногда даже отвращение к приему пищи, ощущение сухости и жжения в ротовой области, извращение вкусовых предпочтений), а при прогрессировании заболевания больной предъявляет жалобы на нарушение функционирования кишечника в виде чередования периодов послабления стула и запоров.
При нарастании токсического синдрома пациент отмечает прогрессирующую слабость, невозможность выполнения привычной физической активности, головокружение и отсутствие интереса к жизни. Чаще всего пациенты с пеллагрой занимают пассивное положение «лежа на спине».
В диагностике пеллагры большое значение занимает первичный объективный осмотр пациента, который сопровождается выявлением целого спектра патогномоничных симптомов, которые позволяют верно установить диагноз. При визуальном осмотре ротовой полости у пациента отмечается выраженная гиперемия не только языка, но и слизистых щек, десен с наличием мелких язв, которые в некоторых ситуациях могут иметь признаки геморрагического пропитывания. Подобные изменения слизистых оболочек наблюдаются и в проекции пищевода и желудка, однако для их визуализации пациенту необходимо выполнить эзофагогастероскопию.
При длительном течении пеллагры отмечается появление множества небольших кровоточащих эрозий в толстом и тонком отделе кишечника, которые могут сопровождаться появлением примеси крови в кале, обнаруживаемой при анализе кала на скрытую кровь».
Анемический синдром при пеллагре, как правило, достаточно выражен и сопровождается всеми клиническими проявлениями, характеризующих данное патологическое состояние.
Первичным критерием поражения структур нервной системы при пеллагре является появление признаков полиневрита различной локализации, которые в первую очередь сопровождаются нарушением всех видов чувствительности без выраженного болевого компонента. При прогрессировании пеллагры дегенеративные процессы затрагивают структуры головного мозга, в связи с чем, у пациента развиваются общемозговые и очаговые неврологические симптомы ( головная боль , нарушение координации, рвота, нарушение зрения, памяти, слуха и тому подобное).

При поражении эндокринных структур у пациента развивается полигландулярная недостаточность в виде появления склонности к артериальной гипотензии , адинамии, прогрессирующей мышечной слабости, полиурии и остеопоротическим поражением костной ткани распространенного характера.
Нарушение белкового и витаминного обмена в большей мере отражается на лабораторных показателях и сопровождается развитием выраженной гипопротеинемии за счет снижения альбуминовой фракцией.
Следует учитывать, что пеллагра может протекать как в острой, так и затяжном клиническом варианте, каждый из которых имеет свои характерные черты. Для развития острой формы пеллагры пусковым механизмом должна быть выраженная алиментарная недостаточность экзогенной природы. Дебютом заболевания в этой ситуации является резкое учащение и послабление стула, частота позывов на акт дефекации может достигать 20 раз в сутки. Через несколько суток у пациента развиваются тяжелые психоневрологические нарушения (делирий), значительно отяжеляющие состояние больного. При продолжающемся витаминном дефиците у больного обнаруживаются типичные кожные признаки пеллагры.
Затяжное течение пеллагры трудно для ранней диагностики, так как длительное время эта категория пациентов наблюдается у невропатологов по поводу замедленного полиневрита. Впоследствии присоединяются симптомы психоневрологического характера также не отличаются специфичностью. И только после проявления кожных симптомов развивается классический вариант течения пеллагры.
Первичным поражением кожных покровов при пеллагре является их повышенная сухость и изменение окраски в сторону серого оттенка. В большей степени перечисленные выше проявления локализуются на боковых поверхностях живота и спины, а также на разгибательной поверхности конечностей. На фоне этих изменений достаточно контрастно выглядит покраснение кожных покровов верхней половины туловища и дистальных отделов конечностей, возникающие в результате воздействия ультрафиолетового облучения. Характерным признаком эритемы в данном случае является ее четкие контуры, что является границей между пораженными и неизмененными участками кожи. Если у пациента отмечается острый клинический вариант пеллагры, то перечисленные выше изменения кожных покровов дополняются явлениями экссудативного воспаления, проявляющиеся в виде появления пузырей с геморрагическим содержимым. Процесс заживления воспалительных кожных элементов отличается длительным периодом и сопровождается развитием массивных рубцовых деформаций.
Изменения кожных покровов на лице при пеллагре сопровождаются характерными патогномоничными изменениями в виде образования «пеллагрозных очков» (коричневая гиперпигментация век с шелушением) и «воротника Касаля» (полосовидная эритема на шее и груди).
При пеллагре возможно появление вторичных кожных элементов в виде фолликулярных папул, которые локализуются в проекции голени и бедра, которые имеют четкий ровный геморрагический ободок.
Осложнения пеллагры заключаются в переходе заболевания в острую форму, часто заканчивается летальным исходом. В этой ситуации диагностика заболевания крайне затруднительна, так как у пациента отмечается молниеносное нарастание явлений неврологического характера, порой не отличается от других внутримозговых патологий (повышение сухожильных рефлексов, судорожная готовность, тяжелая степень нарушения сознания, ригидность конечностей, зрительные галлюцинации, рвота и тризм жевательных мышц). В данном случае, достоверное установление диагноза возможно только при исследовании секционного материала.
Пеллагра лечение
Больные с диагностированной пеллагрой обязательно подлежат лечению в условиях стационара с соблюдением условий полного физического и психоэмоционального покоя. Единственным патогенетически обоснованным направлением медикаментозного лечения является заместительная терапия с применением препарата Амида Никотиновой кислоты в парентеральной или пероральной форме. Насыщает суточная доза препарата должна составлять 03 г курсом не менее шести недель, после чего следует переходить на поддерживающую дозу, которая составляет 50 мг в основном за счет перорального приема.
Парентеральное (внутримышечное) введение Амида Никотиновой кислоты ограничивается массой побочных реакций в виде тягостного ощущения жара, выраженного покраснение верхней половины туловища и зуд кожных покровов , хотя такой способ введения препарата гораздо эффективнее.
Учитывая патогенетические механизмы развития пеллагры, заместительную терапию целесообразно дополнить препаратами витаминов группы В в парентеральной форме (Тиамин в суточной дозе 20 мг, Рибофлавин 10 мг, Пиридоксин 50 мг). Показанием для назначения витамина В12 является наличие признаков макроцитоза, глоссита и гиперхромии. Наличие выраженного анемического синдрома должно покупаться дробными переливания крови по 100 мл 1 раз в пять суток.
В период устранения острых проявлений пеллагры и на фоне применяемой заместительной терапии следует провести беседу с пациентом на тему коррекции пищевого поведения. Основным критерием правильного рациона питания в данной ситуации является насыщение ежедневного меню продуктами с высокой концентрацией витаминов группы В, аскорбиновой и никотиновой кислотой, а также белковой пищей.