Полидактилия — это анатомическая аномалия, для которой характерно врожденное изменение количества пальцев на стопе или ноге. Такое заболевание имеет двойное происхождение. В первом случае расщепление пальцев происходит вдоль их зачатков, а во втором — появляются рудименты или атавизм.
Развитие двойной ногтевой фаланги или небольших кожных придатков пальцев также считаются полидактилией. Очень часто этот врожденный порок встречается в виде шестипалости на одной конечности. Дополнительный палец в основном располагается внутри или снаружи края стопы или кисти. Как правило, такие дополнительные пальцы совершенно не развиты.
Полидактилия причины
Наследственный фактор, как выяснилось, является одной из основных причин возникновения этого дефекта. В некоторых семьях встречается семейная форма полидактилии, которая передается по аутосомно-доминантным типом наследования, но при этом может быть неполная пенетрантность. Это когда в хромосомном наборе ген многолапости присутствует или отца, или матери, хотя при этом они остаются абсолютно здоровыми по внешним признакам. Отсюда йязицірність рождения ребенка с физическими отклонениями у таких родителей приближается к 50%.
Если во время беременности на плод влияние каких-либо токсичных веществ (например, прием определенных лекарственных препаратов, которые обладают тератогенными действиями, то есть способны нарушать формирование тканей или органов), полидактилия может возникнуть в процессе развития плода, значит стать врожденной. Такая действие токсинов приводит к задержке запрограммированному отмирание одного вида клеток и продуцирования других. В данном случае, при полидактилии, формируются дополнительные пальцы.
Кроме того, на образование полидактилии могут влиять спайки, находящиеся внутри оболочки, которая окружает плод, что и приводит к неправильному развитию ребенка.
Многие сложные хромосомные нарушения ( синдром Патау ) и генные синдромы (Меккеля, Лоренса и др.) имеют все признаки полидактилии. В медицинской практике насчитывается почти 120 синдромов, которые сопровождаются данной патологией.
На данный момент еще не выяснены причины возникновения изолированной полидактилии. Ученые-генетики предполагают, что эта врожденная аномалия формируется на 5-8 неделях беременности, для которых характерно увеличение количества клеток мезодермы.
Полидактилия у детей
Сразу в роддоме, после рождения, новорожденного обязательно осматривает врач-педиатр. Если ребенок родился с отклонениями в виде полидактилии, то доктор сразу без особого труда сможет это диагностировать. А вот в тех случаях, когда необходимо определить место, откуда отходит дополнительный палец или отличить его от довеска в виде кожи, то используют рентгенологический метод исследования.
У детей полидактилия рассматривается в виде трех типов, которые зависят от локализации дополнительного пальца.
Такая полидактилия, как постаксиальная, характеризуется тем, что шестой палец располагается за мизинцем, а при преаксиальной полидактилии — перед ним. В том случае, если дополнительный палец хорошо развит и соединяется с пятой пястной костью, полидактилия носит наследственный характер. При врожденной патологии, у ребенка этот палец неразвит, представляет собой кожный вырост и имеет всего одну или две фаланги.
Еще одним из наиболее распространенных пороков развития у детей является полидактилия стопы. В данном случае развивается патология, в результате которой увеличивается число пальцев, фаланг или плюсневых костей. При таких дефектах происходит деформация костей, суставов, сухожилий и связок, которым характерны пораженные сегменты. Особенно это прогрессирует при росте ребенка, что может стать причиной в усложнении его лечения, а также последующей реабилитации.
Дефекты стопы в виде анатомических и функциональных изменения негативно сказываются на психике ребенка, развивают в нем комплексы неполноценности, появляется необходимость в ношении ортопедической обуви и ограничении себя в физическом развитии.
Полидактилия лечение
Для лечения полидактилии целесообразна только хирургическая операция. В основном это делают, преследуя исключительно устранение психологических причин, а также из-за физического дискомфорта ребенка.
В некоторых случаях дополнительные пальцы на кистях или стопах могут свидетельствовать о наличии каких-либо других серьезных заболеваний. Поэтому может потребоваться дополнительное обследование ребенка перед проведением операции.
Основной задачей хирурга является не только удаление дефекта, но и создание эстетического вида кисти или стопы, а также их правильного функционирования.
Оперативное лечение, например, полидактилии стопы, врачи настаивают проводить еще в раннем возрасте. Потому что в это время стопа ребенка обладает хорошей пластичностью и ее без осложнений можно ремоделировать. А также очень быстро восстанавливается процесс кровообращения и функции нервно-мышечного аппарата. Поэтому врачи-хирурги рекомендуют удаление пальцев-рудиментов сразу же, на первых месяцах жизни ребенка.
Выбирая определенную тактику или методику операции, очень важно провести дополнительно специальные исследования. Для всех типов полидактилии обязательным остается рентгенографическое обследование, которое позволяет установить характер изменений в костях, различные варианты соединения «шестого пальца, или одной из фаланг с главным пальцем. Конечно, необходимо также исследовать периферическое кровообращение.
Перед проведением специальных методов исследования (ренографии, капилляроскопии и др) применяют обычный способ, который заключается в наложении жгута у основания удаляющегося пальца. Если появится бледность основного пальца, и она не исчезнет быстро, то есть определенный риск в нарушении кровообращения после удаления дополнительного пальца. Это говорит о том, что между основным и дополнительным пальцами находятся общие кровеносные сосуды. Но, если все это учитывать при обследованиях, то результат лечения полидактилии практически всегда благоприятный.
Важно, чтобы оперативное вмешательство было сделано вовремя. А это, в свою очередь, даст возможность ребенку нормально осваивать все навыки и развивать моторику.
Полидактилия операция
Выбор хирургического лечения полидактилии основан на нескольких моментах: врожденные дефекты стопы или кисти, возрастом пациента, а также определенных патологических изменений пальцев или плюсневых костей, которые сопровождают полидактилии.
Сложные формы операций подразумевает не только удаление дополнительного сегмента, но и проведения реконструкций, а затем восстановлению костно-суставного и сухожильно-мышечного аппаратов плюсневых костей.
Детям такие виды операций рекомендуют проводить до года, пока не появятся деформации вторичного плана. А уже процессы изменений и реабилитаций больше подходят детям старшего возраста.
Операции с полидактилии стопы делятся на такие методы, как удаление пальцев в центральном отделе, с внешнего края и внутреннего. В первом варианте, недоразвитые пальцы удаляются в том случае, если они занимают неправильное анатомическое положение.
Полидактилия стопы внешнего и внутреннего края поддается хирургического иссечения и удаления второго и седьмого лучей на стопе, когда на ней есть выступание кубовидного края и дополнительной клиновидной кости.
Чтобы провести такие операции, не нужна специальная подготовка. Ее, как правило, назначают сразу после всех проведенных обследований и сданных анализов. К предыдущей терапии прибегают в очень редких случаях, исключительно по показаниям врача. Сама по себе операция не считается опасной, но есть некоторые сложности. Чем старше пациент, тем усложняется и хирургическое вмешательство, послеоперационный период. Но в основном результат таких манипуляций благоприятный.
Кроме этого, все пациенты с полидактилией, которым были сделаны такие хирургические операции, должны находиться под диспансерным наблюдением врачей. Особенно это касается детей, у которых продолжается развитие и рост организма. Такая диспансеризация должна продолжаться до завершения роста ребенка.
Все оперативные вмешательства при полидактилии проводят в специализированных травматологических стационарах квалифицированными врачами, которые имеют теоретические и практические знания в этой области хирургии.
