Синдактилия — это развитие порока, который характеризуется сращиванием между собой одного или нескольких пальцев на стопы или кисти с их функциональными нарушениями или косметическими поражениями определенного сегмента. Синдактилия встречается почти в два раза чаще среди мальчиков, чем девочек и в среднем составляет 1:10000 человек.
В медицинской практике существует несколько вариантов синдактилии, при которой происходит разделение на полное и неполное сращение пальцев; есть мягкотканое или костное сращение; простая и сложная форма поражения фаланг.
Синдактилия причины
На сегодняшний день процесс формирования сращения пальцев до конца не изучен. В основном берут во внимание наследственный фактор и предполагают, что синдактилия является одной из форм мутаций конечностей. Описаны случаи, синдактилия наследуется только по мужской линии и женщины совершенно не являются носителями данного гена. Отсюда можно сделать вывод, что ген-мутант локализуется в Y-хромосоме.
Физиологическая синдактилия характерна для 4-5-й недели развития плода, когда начинает формироваться кисть ребенка. А вот с 7-8-й недели беременности, при нормальном внутриутробном развитии, происходит разделение пальцев, которому способствует стремительный рост лучезапястных костей и замедление в росте межпальцевых тканей. При синдактилии этого не происходит по ряду определенных причин.
В основном синдактилия относится к врожденным патологиям, но у 20% больных, при сложных формах, она считается наследственной аномалией. Большее количество детей с синдактилией имеют еще и сопутствующие врожденные патологии опорно-двигательного аппарата. К тому же есть преобладание сращение пальцев кистей над стопами. В этот процесс могут быть вовлечены не только одна рука или нога, но и в двойном соотношении кисти и стопы.
Кроме генетической причины образования патологии конечностей, имеет место воздействие токсических веществ на организм беременной женщины в виде лекарственных препаратов, спиртных напитков и неблагоприятной экологической среды, а также вредных факторов с места работы. Все это приводит к различным видам аномалий и синдактилия одна из них.
Синдактилия симптомы
Так как сращение пальцев может быть мягкотканым и костным, то выделяют четыре вида синдактилии. Это кожная, перепончатая, костная и конечная формы синдактилии. А вот сращение пальцев по длине делятся на тотальное, терминальное и базальное сращения.
Среди всех форм синдактилии чаще других встречается кожная форма. Для нее характерно сочетание между собой боковых поверхностей пальцев с помощью мягких тканей. При такой аномалии нарушается функция пальцев рук. Поэтому, чтобы осуществить движения, необходимо его сделать обоими пальцами одновременно.
Синдактилия с перепончатой форме характеризуется сращением друг с другом двух или нескольких пальцев тонкой перепонкой, которая расширяется в дистальном направлении и состоит из двойного слоя кожи. При таком виде патологии возможны отдельные движения пальцев, поэтому функциональные возможности кистей и стоп нарушены незначительно. В основном больных беспокоят косметические недостатки.
К самой сложной форме заболевания относят костную синдактилию. В данном случае сращения могут касаться как одной фаланги, так и всего пальца в целом. Костная форма довольно часто проходит параллельно с другими сложными дефектами развития костей и мягких тканей. Когда сращивание происходит в виде кожной или костной форм, то часто развиваются деформации пальцев вторичного плана.
При соединении пальцев в области конечных фаланг проявляет себя синдактилия конечной формы.
Опорная функция при синдактилии стопы нарушается достаточно редко и требует хирургического вмешательства только в тех случаях, которые сопровождаются изменением структуры пальцев. А вот немедленное хирургическое лечение необходимо провести при синдактилии пальцев рук, так как это заболевание нарушает функции кистей и вызывает заметные увечья.
Синдактилия лечение
Для врожденной синдактилии характерный только оперативный метод лечения. Применяется комбинированная кожная пластика, при которой используют дермотрансплантаты и местные ткани, что дает возможность заменить дефект кожи, возникающий после завершения пальцев в независимости от их формы сращения.
Для проведения оперативного вмешательства важным моментом является возрастной показатель и в каком состоянии находятся сращенные пальцы.
Для простых форм врожденной патологии оперирования синдактилии начинают в возрасте до одного года. Процесс операции включает зигзагообразные разрезы при разделении пальцев, формирования межпальцевых складок, которые находятся в собственных тканях кисти. Некоторые дефекты боковых поверхностей пальцев устраняют трансплантатами, взятыми с области бедра или предплечья. Затем наступает послеоперационный период, при котором в течение месяца конечность находится в фиксированном положении с помощью гипсовой шины. Через две недели назначают восстановительную терапию, во время которой больной посещает массаж, электростимуляцию пальцев, проходит фонофорез на рубцы и аппликации из озокерита.
Лечения сложных форм синдактилии рекомендуют начинать с пятого месяца до первого года жизни, чтобы предотвратить прогрессирующие процессы и не допустить образование вторичных деформаций. Основным принципом хирургического лечения врожденных патологий со сложными формами является корректировка всех компонентов нарушений, включающих одномоментное устранение сращений и абсолютное замещение поврежденных поверхностей на разведенных пальцах.
Сложная синдактилия трехфаланговых пальцев определяет четыре этапа, для которых характерен процесс планирования и выкраивание кожного материала, чтобы сформировать межпальцевые складки, разъединить врожденные сращения, устранить имеющиеся деформации, а затем заменить раневые дефекты. Чтобы сформировать складку между пальцами, ее берут у оснований внутренней и внешней поверхностей сросшихся пальцев, для создания языкообразных лоскутов. Для устранения остальных сращений используют зигзагообразные или линейные разрезы. В дальнейшем при необходимости устраняют врожденную блокаду пястных костей и фаланг, разъединяют сухожилия пораженных пальцев.
Оперативные вмешательства, которые проводятся при хирургическом лечении сложной формы синдактилии I-II пальцам, предусматривают исправление патологий в расположении I пальца для того, чтобы обеспечить двусторонний охват.
Таким образом, своевременно проведенная операция дает положительный результат в 80% случаях от синдактилии полностью избавляются. И только 20% случаев имеет негативное влияние на функции кистей и стоп.
Послеоперационный период является одним из наиболее важных моментов в восстановительной работе конечностей больного. В течение четырех месяцев пациент пользуется съемными шинами, которые фиксируют пальцы в прямом положении. А также посещает процедуры физиотерапевта, массажиста, занимается оздоровительной физкультурой, принимает грязелечения.
