Склеродермия — это заболевание соединительной ткани, характеризующееся заметным уплотнением. Болезнь можно отнести к необычной форме артрита, при которой на отдельных участках кожи, а в отдельных случаях на коже откладывается рубцовая ткань.
Склеродермия кожи была известна издавна, однако и по сей день, эта болезнь недостаточно изучен. Заболевание удивляет своими проявлениями, а в течение непредсказуемостью. В настоящее время является недостаточно специалистов в этой области.
Склеродермия кожи относится к группе коллагеновых заболеваний и является болезнью взрослых, а также детей. Чаще всего болеют женщины, возраст которых 30-50 лет.
Склеродермия причины
Главные причины развития болезни склеродермия это переохлаждение, расстройства эндокринной системы, травмы кожного покрова, вакцинации, переливания крови. Некоторые случаи имеют наследственную предрасположенность. Важнейшим механизмом в развитии болезни являются нарушения микроциркуляции, а также функции соединительной ткани. Для того чтобы вовремя начать лечение склеродермии, необходимо знать все возможные проявления данного заболевания.
Внешние факторы, способные привести к развитию склеродермии: ретровирусы, органические растворители, кварцевая и каменноугольная пыль, винилхлорид, лекарственные средства (Блеомицин), применяются для химиотерапии.
Склеродермия симптомы
Современная медицина выделяет очаговую (ограниченную), диффузную кожную, а также системную склеродермию.
Частичная (ограниченная) форма бывает бляшечный, поверхностная и полосовидная.
Очаговая, полосовидная (линейная) форма свойственна детям с местами локализации на лице, а также конечностях.
Очаговая склеродермия проявляется в образовании фиолетово-розовых пятен на различных участках тела. Чаще всего атаке подвержена кожа рук и лица. Иногда другие участки также терпят поражение. Пятна, образовавшиеся на коже больного, способны быть округлыми, овальными или удлиненными. Их размеры имеют способность меняться. Через некоторое время больной наблюдает, что центральная часть пятна превращается в светлое, а затем уплотняется. Далее пятно меняется на плотную светло-желтую бляшку, имеет блеск. Для бляшки характерна сохранность на теле до нескольких лет. При несвоевременном лечении очаговой склеродермии выпадают волосы, исчезают потовые, а также сальные железы, что приводит к полной атрофии тканей.
Диффузная склеродермия атакует лицо, туловище, конечности, сменяя друг друга плотным отеком вплоть до уплотнения и появления атрофии. Лицо принимает маскообразный вид, а застывшие, полусогнутые пальцы (склеродактилия) близки визуально к птичьих лап.
склеродермия фото
Системная склеродермия
Системная склеродермия кожи проявляется в ухудшении общего самочувствия больного. Болят все мышцы, повышается температура, пациента знобит, возникает быстрая утомляемость. В этом случае заболевание поддается вся кожа. Сначала появляются пятна, затем происходит трансформация в бляшки. В результате, кожа больного превращается в цвет слоновой кости. Ее уплотнение приобретает такую степень, что человек теряет способность к передвижению.
Поражению подвержены все кожные покровы лица, а это в свою очередь приводит к исчезновению мимики. Лицо превращается в каменное. Однако, это еще не все изменения. Могут страдать ногти, мышцы, кости, сухожилия. Теряется способность шевеление пальцами. Системная форма (прогрессирующий системный склероз) отмечается большими склеротическими изменениями мелких сосудов, а также соединительной ткани. Болезнь развивается постепенно, начиная с спазмов сосудов конечностей, общей скованностью, поражением кожи, болями в суставах. При вовлечении в патологию внутренних органов развивается фиброз легких, пищевода, сердца (миокард), полностью нарушаются все функции пораженных органов.
Системная склеродермия кожи атакует также вены и капилляры. Из-за патологических процессов, которые происходят в венах, а также капиллярах, развивается синдром Рейна. В итоге, пальцы у больного холодеют, беспокоят боли. Сердечно — сосудистая система, а также внутренние органы также реагируют на изменения сбой в работе легких, органов мочеполовой системы, почек, органов пищеварительного тракта. Следующим признаком системной склеродермии выступает резкое снижение массы тела.
Склеродермия приводит к образованию мышечной слабости, поражению желудочно-кишечного тракта, что проявляется в нарушении глотания, стойкой изжоги, болями в животе, метеоризмом, также может развиться диарея , запор . Поражение легких возникает у 70% больных и проявляется в нарастающей одышки, а также устойчивом кашле. Такое распространенное проявление склеродермии — это Синдром Шегрена , а также поражение щитовидной железы ( тиреоидит ).
Склеродермия у детей
Детский возраст таит множество загадок и неприятностей, связанных со склеродермией. Склеродермия, будучи очень редким заболеванием, не обошла и детей. Детская болезнь получила название ювенильная склеродермия. Заболевание редкое, им страдает от 2-х до 12-ти малышей на один миллион.
Ювенильная склеродермия у детей носит воспалительный характер соединительной ткани и чаще всего поражает кожные покровы.
Склеродермия у детей приобретает линейную или бляшечную форму. Оба случая характеризуются стремительным развитием. Бляшечная форма встречается у девочек, а линейная у мальчиков. Есть отличные особенности течения заболевания. Воспалительный процесс, распространяясь на коже, а также подкожной клетчатке не затрагивает внутренние органы. Но это не означает, что родители должны оставаться спокойными и не обращаться к врачу.
Симптомы склеродермии у детей проявляются в виде овальных или полосовидных пятен, различных по своей величине. Пораженные участки красноваты с отечностью. Постепенно пораженные участки превращаются в более плотные, приобретая оттенок слоновой кости. Далее наступает их атрофия.
Ювенильная склеродермия диагностике поддается достаточно сложно, потому что это заболевание по симптомам очень похоже с другими.
склеродермия на руках фото
Как лечить склеродермию у детей?
Любые формы склеродермии очень сложно поддаются лечению. В этом случае важна профилактика заболевания заключается в избегании переохлаждения, воздействия химических веществ, вибрации, появления микротравм. Соли золота помогают в лечении склеродермии. Терапия этого заболевания включает Ауранофин, а также прием витаминов А, В, РР, Е, E. Широко применяются физиотерапевтические методы: прогревания кожных покровов электрическим током, ультразвук, лазерная и магнитная терапия, электрофорез, ультразвук с препаратами Йодида Калия, Лидазы, терапия Озокеритом, целебные грязи.
Наружная терапия включает использование кремов и мазей с противолитическими веществами (Химотрипсин, Трипсин), с Димиксидом, гормональными средствами и вазоактивными препаратами.
Склеродермия диагностика
После осмотра врач назначает полное обследование.
Анализы при склеродермии включают общий анализ крови, рентгенографию грудной клетки, биохимический анализ крови, рентгенографию пораженных суставов, ЭКГ). Примерно половина случаев показывает повышение СОЭ 20 мм/ч, У 20% больных выявляется анемия по причине дефицита железа, а также витамина В12 или поражения почек. Большое значение определения специфических для заболевания аутоантител. Важный инструментальный метод исследования склеродермии это капилляроскопия ногтевого ложа.
Склеродермия лечение
Перед началом лечения важно устранить провоцирующие факторы. После осмотра врач назначает полное обследование.
Склеродермия лечится кортикостероидами, сосудорасширяющими препаратами, включает физиотерапию, а также средства, оказывающие влияние на проницаемость сосудисто-соединительнотканных барьеров.
Терапия назначается индивидуально, это зависит от течения, формы, а также степени поражения заболеванием. Наиболее эффективными сосудорасширяющими средствами выступают блокаторы кальциевых каналов (Галлопамил, Верапамил, Нифедипин, Никардипин, Амлодипин, Исрадипин, Нимодипин, Лацидипин, Риодипин, Нитрендипин и другие).
Эффективность лечения сосудистых симптомов склеродермии увеличивается при подключении средств, которые способствуют текучести крови — антиагреганты (Гинкго билоба, Ацетилсалициловая кислота, Дипиридамол, Пентоксифиллин, Тиклопидин), а также антикоагулянты (Эноксапарин Натрия, Аценокумарол, Гепарин Натрия, Варфарин, Надропарин Кальция, Далтепарин Натрия, Этил Бискумацетат).
Антифиброзная терапия используется при лечении диффузной формы склеродермии. С этой целью подключают препарат D-пеницилламин, который подавляет развитие фиброза, нарушая синтез коллагена.
Больным необходимо беречь свое лицо, руки, уши от холода, а также избегать чрезмерно активного кондиционирования. Важным моментом в лечении приобретает сбалансированная диета, отказ навсегда от алкоголя и курения, поддержание в норме веса, избегание переутомления, воздействия вибрации, стрессовых ситуаций. Очаговая инфекция лечится антибиотиками. Хроническое течение болезни нуждается в санаторно-курортном лечении в Пятигорске, Сочи, Евпатории.
