Врожденный порок сердца — это сердечный дефект, врожденного происхождения. В основном такая патология затрагивает перегородки сердца, поражает артерию, которая питает легким венозную кровь или один из главных сосудов артериальной системы — аорту, а также происходит незарастание Боталлова протока (ОАП). При врожденном пороке сердца нарушается движение крови в большом круге кровообращения (БКК) и малый (МКК).
Пороки сердца — это термин, который объединяет в себя определенные сердечные заболевания, главным преимуществом которых является изменение в анатомической структуре аппарата сердечного клапана или крупнейших его сосудов, а также несрастание перегородок между предсердиями или желудочками сердца.
Врожденный порок сердца причины
Главными причинами возникновения врожденного порока сердца является нарушение хромосом — это составляет почти 5%; мутирование гена (2-3%); различные факторы, такие как алкоголизм и наркомания родителей; перенесенные в первой трети беременности инфекционные болезни (краснуха, гепатит ), прием лекарственных препаратов (1-2%), а также наследственное предрасположение (90%).
При различных искажениях хромосом появляются мутации в количественном и структурном виде. Если происходят аберрации хромосом крупного или среднего размера, то это в основном приводит к летальному исходу. А вот когда искажения происходят с совместимостью для жизни, то именно тогда и появляются разного вида врожденные заболевания. Когда в хромосомном наборе появляется третья хромосома, то возникают дефекты между створками клапанов предсердной и желудочковой перегородки или их сочетании.
Врожденный порок сердца при изменениях в половых хромосомах встречаются гораздо реже, чем при трисомии аутосом.
Мутации одного гена приводят не только к врожденному пороку сердца, но и к развитию аномалий других органов. Пороки развития ССС (сердечно-сосудистая система) связаны с синдромом аутосомно-доминантного типа и аутосомно-рецессивного. Для этих синдромов характерна картина поражения системы в легкой или тяжелой степени тяжести.
Формирование врожденного порока сердца могут способствовать различные факторы внешней среды, которые повреждают сердечно-сосудистую систему. Среди них можно выделить рентгеновское излучение, которое женщина могла получить во время первой половины беременности; радиацию ионизированными частицами; некоторые виды лекарственных препаратов; инфекционные болезни и вирусные инфекции; алкоголь, наркотики и пр. Поэтому пороки сердца, которые образовались под воздействием этих факторов, получили название эмбриопатии.
Под действием алкоголя чаще всего формируется ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), ОАП (открытый артериальный проток), патология межпредсердной перегородки. Например, противосудорожные препараты приводят к развитию стеноза легочной артерии и аорты, коартации аорты, ОАП.
Этиловый спирт стоит на первом месте среди токсических веществ, который способствует появлению врожденных пороков сердца. Ребенок, появившийся на свет под воздействием алкоголя, будет иметь эмбриофетальный алкогольный синдром. Матери, которые страдают алкоголизмом, дают жизнь почти 40% детей с врожденным пороком сердца. Алкоголь особенно опасен в первом триместре беременности — это один из наиболее критических периодов развития плода.
Очень опасным для будущего ребенка является тот факт, что если беременная женщина перенесла краснуху. Это заболевание вызывает ряд патологий. И врожденная патология сердца не исключение. Частота возникновения врожденного порока сердца после краснухи составляет от 1 до 24%. Среди пороков сердца выделяют наиболее часто встречаются на практике: ОАП, АВК, тетраду Фалло, ДМЖП, стеноз легочной артерии.
Данные экспериментов говорят о том, что практически все врожденные пороки сердца в своей основе имеют генетическое происхождение, которое согласуется с мультифакториальным наследованием. Конечно же, существует гетерогенности генетического характера и некоторые формы ВВС связаны с мутациями одного гена.
Кроме этиологических факторов, причинами возникновения врожденного порока сердца, выделяют еще и группу риска, в которую попадают женщины в возрасте; имеют нарушения со стороны эндокринной системы; с токсикозами первых трех месяцев беременности; у которых есть мертворожденные дети в анамнезе, а также уже имеющиеся дети с врожденным пороком сердца.
Врожденный порок сердца симптомы
Для клинической картины врожденного порока сердца характерны особенности строения порока, процесс восстановления и возникают различной этиологии осложнения. В первую очередь к симптомам врожденного порока сердца относят одышку, которая возникает на фоне небольшой физической нагрузке, усиленное сердцебиение, периодическую слабость, бледность или цианоз лица, боли в сердце, отеки и обмороки.
Врожденные пороки сердца могут протекать с периодичностью, потому и выделяют три основные фазы.
В первичной фазе, адаптационной, организм больного пытается приспосабливаться к нарушениям в системе кровообращения, вызванные пороком развития. В результате симптомы проявления болезни обычно выражены незначительно. А вот во время сильного нарушения гемодинамики быстро развивается сердечная декомпенсация. Если больные с врожденным пороком сердца не умирают в период первой фазы заболевания, то примерно через 2-3 года наступают улучшения в состоянии здоровья и их развития.
Во второй фазе отмечают относительную компенсацию и улучшение общего состояния. И за второй неизбежно наступает третья, когда все приспособительные возможности организма исчерпываются, развиваются дистрофического и дегенеративного характера изменения сердечной мышцы и различных органов. В основном терминальная фаза приводит к смерти больного.
Среди наиболее выраженных симптомов врожденного порока сердца выделяют сердечный шум, цианоз и сердечная недостаточность.
Шум в сердце систолического характера и разной интенсивности отмечается практически при всех видах пороков. Но иногда они могут совершенно отсутствовать или проявляться непостоянностью. Как правило, шумы лучшей слышимости локализуются в левой верхней части грудины или близко к легочной артерии. Даже незначительное увеличение формы сердца дает возможность прослушивания сердечного шума.
Во время стеноза легочной артерии и ТМС (транспозиции магистральных сосудов) резко проявляется цианоз. А при других видах порока он может полностью отсутствовать или быть небольшим. Цианоз иногда носит постоянный характер или появляется во время крика, плача, то есть с периодичностью. Этот симптом может сопровождаться изменением концевых фаланг пальцев и ногтей. Иногда такой симптом проявляется бледностью больного с врожденным пороком сердца.
При некоторых видах пороков может меняться сердечная тупость. А ее увеличение будет зависеть от локализации изменений в сердце. Для постановки точного диагноза, чтобы констатировать форму сердца и сердечный горб, прибегают к рентгенограмме, используя одновременно антиографию и кимографию.
При сердечной недостаточности может развиваться спазм периферических сосудов, характеризуются побледнением, похолоданием конечностей и кончика носа. Спазм проявляется, как приспособление организма больного к сердечной недостаточности.
Врожденный порок сердца у новорожденных
Дети грудного возраста имеют сердце достаточно больших размеров, у которого имеются значительные резервные возможности. Врожденный порок сердца обычно формируются на 2-8 неделе беременности. Причиной его появления у ребенка считаются различные заболевания матери, инфекционного и вирусного характера; работа будущей мамы на вредном производстве и, конечно же, наследственный фактор.
Примерно 1% новорожденных имеют нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы. Сейчас, точно провести диагностику врожденного порока сердца на раннем этапе, не составляет труда. Таким образом, это помогает спасти жизнь многим детям, применяя медикаментозное и хирургическое лечение.
Врожденный порок сердца чаще всего диагностируют у детей мужского пола. И для различных дефектов характерна определенная половая предрасположенность. Например, ОАП и ДМЖП преобладает у женщин, а стеноз аорты, врожденная аневризма, коарктация аорты, тетрада Фалло и ТМА — у мужчин.
Одним из распространенных изменений в сердце детей считается незаращение перегородки — это отверстие аномального характера. В основном это ДМЖП, которые находятся между верхними камерами сердца. За весь период первого года жизни малыша, некоторые незначительные дефекты перегородок миязицільно могут закрываться и не влиять негативно на дальнейшее развитие ребенка. Ну а для крупных патологий показано хирургическое вмешательство.
Сердечно-сосудистая система плода до рождения представляет собой кровообращение, которое обходит легкие, кровь туда не поступает, а циркулирует по артериального протока. Когда ребенок рождается, этот проток обычно закрывается в течение нескольких недель. А вот если это не случается, то ребенку ставят ОАП. Это и создает определенную нагрузку на сердце.
Причиной возникновения тяжелой формы цианоза у детей является транспозиция двух крупных артерий, когда легочная артерия сообщается с левым желудочком, а аорта — с правым. Это считается патологией. Без оперативного вмешательства, новорожденные погибают сразу в течение первых дней жизни. Кроме того, у детей, которые имеют тяжелые формы врожденных пороков сердца, очень редко отмечаются сердечные приступы.
Характерными признаками врожденного порока сердца у детей являются плохо набирается вес, быстрая утомляемость и бледность кожных покровов.
Врожденный порок сердца лечение
Врожденные пороки сердца иногда могут иметь разную клиническую картину. Поэтому методы лечения и ухода будут во многом зависеть от тяжести и сложности клинических проявлений заболевания. В основном, когда у больного наблюдается полная компенсация порока, то образ его жизни совершенно обычный, как и у здоровых людей. Как правило, такие больные не нуждаются в консультациях врачей. Им могут даваться рекомендации, целью которых является способность удерживания порока в компенсационном состоянии.
В первую очередь больному, который страдает врожденным пороком сердца необходимо ограничить занятия тяжелым физическим трудом. Ту работу, которая будет неблаготворно влиять на самочувствие больного, целесообразно изменить на другой вид деятельности.
Человек, имеющий в анамнезе врожденный порок сердца, должен відязикатися от занятий сложными видами спорта и участия в соревнованиях. Чтобы снизить нагрузку на сердце, больной должен спать около восьми часов.
Правильное питание должно пожизненно сопровождать больных с врожденным пороком сердца. Пищу необходимо принимать 3 раза в сутки для того, чтобы обильная еда не приводила к нагрузкам на сердечно-сосудистую систему. Вся пища не должна содержать соль, а при появлении сердечной недостаточности соль не должна превышать и пяти грамм. Следует учитывать, что в пищу необходимо употреблять вареные продукты питания, так как они лучше поддаются перевариванию и значительно уменьшают нагрузку на все органы пищеварения. Категорически нельзя курить и употреблять алкогольные напитки, чтобы не провоцировать сердечно-сосудистую систему.
Одним из методов лечения врожденного порока сердца является медикаментозное, когда необходимо увеличить сократительную функцию сердца, урегулировать водно-солевой обмен и удалить из организма излишнее количество жидкости, а также провести борьбу с измененными ритмами в сердце и улучшить обменные процессы в миокарде.
Лечение врожденного порока сердца иногда меняется в связи с особенностью и тяжестью порока. Всегда также учитывается возраст пациента и его общее состояние здоровья. Например, иногда для детей с малыми формами пороков сердца не требуют лечения. А в некоторых случаях сразу необходимо проведение оперативного вмешательства еще в грудном возрасте.
Практически около 25% детей с врожденным пороком сердца нуждаются в срочной ранней операции. Чтобы определить место дефекта и его тяжесть, в первые дни жизни детям ставят катетер в сердце.
Основным операционным методом лечения врожденного порока сердца является метод глубокой гипертонии, при которой используется сильный холод. Такой вид операции делают младенцам, которые имеют сердце размером с грецкий орех. Применяя такой метод операций на сердце новорожденных, хирург имеет возможность провести сложную операцию для восстановления сердца, в результате его полного расслабления.
На данный момент широко используются и другие радикальные методы лечения врожденных пороков сердца. Среди них можно выделить комиссуротомию, где применяется рассечение сросшихся клапанов и протезирование, когда удаляется измененный митральный или трикуспидальный предсердно-желудочковый клапан, а затем вшивается протез клапана. После таких оперативных вмешательств, особенно митральной комиссуротомии, прогноз хирургического лечения имеет положительный результат.
В основном больные после операций возвращаются к обычному образу жизни, они работоспособны. Дети не ограничивают себя в физических возможностях. Тем не менее, все, кто перенес операцию на сердце, должны как и раньше наблюдаться у врача. Порок, который имеет ревматическую этиологию, нуждается в повторной профилактики.
