вДиагноз

Заболевания миастении или астеническим бульбарным параличом

Что же собой представляет заболевание миастении или астеническим бульбарным параличом ? Заболевания миастении до нервно-мышечных заболеваний. Оно характеризуется утомляемостью мышц паталогического характера. Однако до сих пор полностью этиологический характер заболевания не установлено. Есть мнения, что оно имеет генетическую предрасположенность, на которую определенное влияние имеют вирусы или микоплазмы.

К тому же у 2/3 больных после проведенных обследований находят или увеличение количества клеток вилочковой железе, или опухоль.

Заболевания миастении и его симптоматика
Клиника миастении проявляется в мышечной слабости и утомляемости мышц патологического характера. Такая слабость в мышцах, при повторных движениях с высокой частотой ритма возрастает очень резко и может перейти к полному параличу. Медленный темп движений по сравнению надолго сохраняет силу мышц.
Чаще всего, самые первые признаки проявления заболевания появляются до 20-30-летнего возраста, но нередки случаи миастении у детей пубертатного периода (возраста). Заболевания миастении может быть обнаружено и в преклонном возрасте, но количество страдающих этим заболеванием женщин, превышает практически все категории почти в пять раз.
Исходя из характера заболевания астеническим бульбарным параличом было выделено 3 основные его формы:
1. Прогрессирующая миастения.
2. Стационарная форма миостенического состояния (стабильность миастенических дефектов в течение длительного времени).
3. Эпизодичность миостении, то есть переход от ярко выраженной миастении к спонтанным, но длительных ремиссий.

По симптоматике миастенией различают по локализации:
• впечатляющую глазные двигательные мышцы (очную),
• впечатляющую мышечные функции языка, глотки и гортани (бульбарная),
• впечатляющую мышцы конечностей (скелетная),
• генерализованную миастению.

При глазной форме наблюдаются жалобы на двойственность предметов, особенно при опущении век и длительном чтении или сидении за компьютером. Обычно симптоматика явно выражена в вечернее время, именно тогда происходит нарастание птоза и значительное двоение предметов. В самом начале заболевания происходит дробное поражение глазных двигательных мышц. По мере развивающегося процесса наступает полная офтальмоплегия внешней области. Вследствие этого, присоединяется анизокория, то есть истощается реакция зрачков на световые раздражители.

Поражение мускулатуры астеническим бульбарным параличом приводит к функциональному нарушению надгортанника и мягкого неба. При этом у больных попадает в нос жидкость и затрудняется процесс глотания пищи, в голосе появляется гундосящий оттенок, язык постепенно приходит к «затуханию», и во время розязика появляется сильная утомляемость. После всех подобных проявлений болезни, как следствие — развитие аспирационной пневмонии и элементарное истощение всего организма.
Если слабость начинает распространяться на мышцы ног или рук — развивается псевдопарез. Все процессы начинаются с проксимальных поражений отделов мышц рук, иногда — мышц шеи. В этом случае дыхание страдает недугом осложненным периферии, поражаются сухожилия по миастеническому типу. Бывают случаи атрофии мышц шеи, языка и рук.

Заболевания миастении клиника в детском возрасте
Всего существует четыре клинические формы детской миастении: врожденная, неонатальная, раннего детства и ювенильная.
Неонатальная форма миастении проявляется у малышей, матери которых имеют заболевания миастении. Такие дети слабо кричат, плохо сосут грудь, имеют частое поверхностное дыхание, в резкой форме выраженную мышечную гипотонию и вялость в конечностях. Применение средств из группы антихолинэстеразных препаратов в течение месяца — полутора месяцев имеет хороший эффект терапевтического характера.
Врожденная форма миастении проявляется незначительным шевелением еще не рожденного малыша, при рождении — ослабленным криком, затрудненным сосанием, глотанием, вялостью движения конечностей. Если не проводить патогенетическую терапию, то это может привести больного к смерти от бульварных нарушений. Правда, встречается такая форма заболевания очень редко.

Заболевания миастении в раннем возрасте развивается в первые 24 месяца жизни. Оно протекает мягко и проявляется, как правило, нарушениями глазодвигательного характера по миастеническому типу, но также могут быть задействованы и жевательные и мимические мышцы.
Наиболее часто встречаются ювенильные миастенические формы. Проявляется заболевание чаще у девочек с 11 до 16 лет и расстройства эти генерализованные, вплоть до присоединения гипотрофии мышц.

Патология заболевания астеническим бульбарным параличом и механизм возникновения заболевания
Прогнозировать течение заболевания астеническим бульбарным параличом очень не просто. Видно только то, что механизм возникновения расстройств миастенического характера играет значительную роль на недостаток калия в организме, функциональное увеличение работы щитовидной железы и уровневую активность гормонов половых органов.

Автор:

Оставить комментарий